Angioma cerebrale
L’angioma cerebrale è una patologia che può rivelarsi molto grave e in qualche caso anche fatale ma che nella maggioranza dei casi è congenita e decorre in maniera asintomatica. La terapia dell’angioma cerebrale è molto complessa e normalmente se l’angioma non è posizionato in distretti anatomici con importanti funzionalità si preferisce non trattarlo ma monitoralo semplicemente con ciclicità .
Angioma cerebrale caratteristiche e tipologie.
L’angioma cerebrale è una lesione vascolare benigna e circoscritta causata da iperplasia (aumento del numero di cellule) dei vasi sanguigni, che interessa i vasi sanguigni del cervello o più generalmente del sistema nervoso centrale e quindi cervello e midollo spinale.
Gli angiomi cerebrali sono anche noti come malformazioni vascolari del sistema nervoso centrale.
Le loro cause non sono sempre ben note. Molto spesso sono congeniti ossia presenti anche al momento della nascita. Le loro dimensioni possono andare da qualche millimetro ad alcuni centimetri e comunque sono delle lesioni dinamiche nel senso che forma ed estensione variano continuamente negli anni anche se difficilmente spariscono del tutto.
Gli angiomi cerebrali sono spesso asintomatici per cui il paziente ignora di esserne sofferente e le cause non sono note. Se congeniti si sospetta una implicazione genetica che si trasmette in maniera ereditaria.
La loro incidenza nel mondo occidentale, dove si riescono ad avere statistiche affidabili è di 4000/5000 casi ogni nuovo anno. Ovviamente il dato disponibile è sottostimato perché molti individui non scopriranno mai di averne sofferto.
Tipologie.
La classificazione che solitamente viene effettuata per gli angiomi cerebrali è basta su criteri anatomo- patologici ossia sui risultati dell’osservazione al microscopio dei diversi tipi di lesioni. In funzione di detto criterio si avranno:
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Malformazioni atero-venose o MAV. E’ un groviglio di vasi sanguigni dilatati, di solito congenito, che crea una anomala comunicazione tra arterie e vene in una regione del cervello o del midollo spinale. Di norma la comunicazione tra arteria e vena è assicurata da un letto di capillari (vasi di diametro molto piccolo) che abbassano la pressione del sangue arterioso prima di riversarlo nelle vene che sono progettate (pareti più sottili) per resistere ad una pressione più bassa di quella presente nelle arterie. In presenza di MAV viene a mancare il letto di capillari e il passaggio brusco tra arterie e vene può dar luogo a sfiancamenti o peggio ancora a rotture di queste ultime e quindi a pericolose emorragie. Altro problema delle MAV è la tendenza, data la scarsa resistenza che offrono al progredire de flusso ematico, di sottrarre sangue alle strutture circostanti normali creando problemi ischemici alle aree limitrofe. Le malformazioni possono avere dimensioni di pochi millimetri o anche essere costituite da una imponente massa di vasi tortuosi di svariati centimetri di diametro. Possono essere presenti nella corteccia o nella materia bianca e quindi nella regione esterna del cervello ma anche in regioni interne e profonde. Come è possibile attendersi da quanto detto possono risultare sintomatiche pesantemente ma anche asintomatiche.
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Angiomi cavernosi o cavernomi. Sono gomitoli di capillari sanguigni fortemente dilatati in cui il sangue circola a pressione e velocità molto bassa. Sono quasi sempre asintomatici e difficilmente sono suscettibili di rottura. Sono di norma presenti nella corteccia degli emisferi cerebrali e più raramente nel tronco dell’encefalo.
Puoi approfondire le caratteristiche dell'angioma cavernoso.
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Angiomi venosi. Sono gli angiomi cerebrali più frequenti, ma essendo quasi sempre asintomatici molti dei loro portatori muoiono senza mai accorgersene e quindi la loro maggioranza non sarà mai diagnosticata. Le lesioni si presentano con un vaso di dimensioni maggiori e di forma sinusoidale da cui si diparte una raggiera di vasi di diametro inferiore. Sono del tutto asintomatici e molto difficilmente si rompono.
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Angiomi capillari o teleangectasie. Sono dilatazioni circoscritte di vasi di piccolo calibro o capillari di diametro inferiore al millimetro e sono indicati da alcuni studiosi come la possibile fase precoce di angiomi cavernosi. Sono asintomatici e rarissimamente danno luogo a rottura. E’ possibile che si sviluppino nella regione sottostante all’encefalo nella zona del ponte del Varolio (parte dell’encefalo).
Approfondisci cause e terapie dell'angioma capillare.
Sintomatologia degli angiomi cerebrali.
I sintomi, quando sono presenti, dipendono dal tipo di angioma di cui si soffre perciò nel seguito esamineremo le varie tipologie separatamente.
Malformazioni atero-venose: possono essere asintomatiche, ma più spesso esiste invece i possibili sintomi sono:
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Cefalea. E’ il sintomo più comune delle MAV.
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Deficit neurologici differenti a seconda dell’area cerebrale interessata. Possono essere causati da ischemia transitoria che è conseguenza del sequestro di sangue operato dalla malformazione atero-venosa. Non essendoci il letto di capillari tra l’arteria e la vena l’angioma può agire come una spugna che attira a se il sangue deputato all’irrorazione delle strutture circostanti. Si determina in tal maniera l’ischemia che è transitoria e senza conseguenza, ma che potrà manifestarsi con:
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Percezione visiva molto ridotta temporanea (amaurosi).
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Incapacità di articolare le parole (afasia).
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Debolezza muscolare localizzata in una metà del corpo (emiparesi).
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Perdita della sensibilità e formicolio degli arti superiori o inferiori (ipoestesia).
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Epilessia. Condizione neurologica che si manifesta con improvvisa perdita di coscienza e improvvise, convulse ed involontarie contrazioni dei muscoli. E’ anch’essa la conseguenza di un sequestro ematico della MAV o di una compressione eccessiva delle strutture adiacenti.
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Emorragia. Può essere confinata nella lesione o invadere i tessuti circostanti. E’ causata dal gradiente pressorio del flusso ematico arterioso che raggiunge le vene senza passare nel letto di capillari che lo attenua. Le vene hanno, infatti, delle pareti più sottili che possono non reggere la pressione e rompersi determinando l’emorragia. Hanno una prognosi più benevola delle emorragie causate da rotture di aneurismi ma possono ripetersi e comunque determinare deficit neurologici in funzione della regione dove si sviluppa il sanguinamento.
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Idrocefalo. Accumulo di liquido rachidiano a livello dei ventricoli cerebrali. Può essere causato da problemi compressivi della MAV o da un suo sanguinamento.
Angiomi cavernosi: possono anch’essi essere asintomatici. Se esiste la sintomatologia è costituita da:
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Cefalea.
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Epilessia.
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Emorragia.
Angiomi venosi: sono molto spesso asintomatici. Solo molto raramente può aversi: epilessia. Le emorragie sono un evento eccezionale e comunque di portata modesta e generalmente prive di conseguenza.
Angiomi capillari: sono asintomatici. Raramente se sono localizzati nel ponte del Varolio, può aversi emorragia di modesta entità.
Diagnosi delle lesioni vascolari cerebrali.
In qualche caso l’angioma viene scoperto effettuando indagini per altri motivi, se invece esiste una sintomatologia che può indurre lo specialista a sospettare la presenza di un angioma le possibili indagini per confermare un tale sospetto sono:
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Angiografia. Consiste nell’iniettare un mezzo di contrasto radiopaco e poi nell’effettuare una radiografia. Per raggiungere il distretto che si desidera esaminare si utilizzano cateteri sottilissimi. I vasi percorsi dal contrasto risulteranno evidenziati alla RX con estrema chiarezza e consentiranno di monitorare con precisioni le anomalie.
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TAC del cranio, con contrasto o senza, fornisce immagini del cervello e sezioni trasversali rispetto ad un asse longitudinale.
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Risonanza magnetica con contrasto. Fornisce rispetto alla TAC immagini più dettagliate dei tessuti molli.
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Comunque nonostante i progressi tecnologici e la maggiore risoluzione che si riesce ad ottenere con TAC e Risonanza Magnetica, l’angiografia rimane l’analisi più affidabile.
Trattamento degli angiomi cerebrali.
Premettiamo prima di ogni altra cosa che generalmente richiedono interventi terapeutici solamente le malformazioni atero-venose e gli angiomi cavernosi in quanto sia gli angiomi venosi che quelli capillari sono asintomatici e privi di possibili complicanze.
Per la cura di MAV e cavernomi esistono 3 distinte possibilità terapeutiche.
La scelta di uno di detti metodi o anche la loro combinazione viene effettuata dallo specialista valutando attentamente benefici e rischi che, dato il sito in cui è allocato l’angioma, sono di sicura rilevanza.
Trattamento chirurgico. Consiste nell’asportazione o nella chiusura della malformazione dei vasi sanguigni ed è definitivo nel senso che consente la completa soluzione del problema. Ovviamente, nonostante le moderne tecniche operatorie siano estremamente raffinate, non è sempre possibile. Alcuni angiomi posizionati in aree profonde del cervello non sono raggiungibili senza distruggere o ledere aree cerebrali di fondamentale importanza. Di solito si interviene se la regione in cui è posizionata la lesione è raggiungibile senza possibilità di danni a strutture adiacenti, se l’angioma ha sanguinato e se il paziente è giovane ed in buona salute.
Embolizzazione. Consiste nel chiudere i vasi sanguigni della lesione iniettandovi delle resine acriliche. Molto spesso l’embolizzazione si effettua prima o dopo l’intervento chirurgico per completare il lavoro iniziato chirurgicamente o per ridurre le dimensione della lesione prima dell’intervento.
Radiochirurgia. E’ una branca della radioterapia che consente di trattare in maniera non invasiva piccole lesioni interne al cervello irradiandole in maniera precisa con massicce dosi di radiazioni ionizzanti. In tal maniera si distrugge la lesione salvaguardando i tessuti limitrofi. Una speciale tecnica di radiochirurgia è il gamma knife che utilizza un fascio di raggi gamma collimato. Comunque sia la radiochirurgia non è definitiva e spesso viene utilizzata per rimuovere residui di una lesione su cui si è già intervenuti chirurgicamente.
La complicanza più temibile dell’angioma cerebrale è ovviamente l’emorragia che segue la rottura. Emorragia che è meno devastante della rottura di un aneurisma, ma che comunque può risultare fatale o quantomeno gravemente invalidante.