Ipertensione polmonare: sintomi cause terapia e linee guida

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Come si manifesta l'ipertensione polmonare e quali sono i sintomi tipici rilevabili in caso pressione eccessiva delle arterie dei polmoni? Quali sono le possibili cause che determinano questa condizione? Rispondiamo a queste domande facendo chiarezza su quali sono gli esami da effettuare per diagnosticare la patologia, quali le terapie più efficaci per combatterla e quali possono essere le conseguenze per i soggetti ammalati si ipertensione ai polmoni.

L’ipertensione polmonare o anche IP è una malattia rara e complessa. Essa raggruppa un discreto numero di condizioni patologiche caratterizzate da valori elevati della pressione media del sangue nelle arterie dei polmoni.

La circolazione polmonare è diversa da quella sistemica (cuore, periferia), e mette in comunicazione la parte destra e sinistra del cuore con i polmoni. Inoltre la pressione del sangue rilevabile nel circuito polmonare è differente da quella sistemica che ovviamente coincide con la pressione arteriosa (il rapporto tra pressione sistemica e quella polmonare è circa 8).

Nei polmoni ha luogo lo scambio gassoso: viene ceduta anidride carbonica e caricato ossigeno. Il sangue ricco di anidride carbonica arriva dalla periferia all’atrio destro. Da qui passa nel ventricolo destro che lo pompa ai polmoni. Il sangue ritorna poi al cuore nell’atrio sinistro e da qui passa al ventricolo sinistro che lo rispedisce in periferia per riniziare il ciclo respiratorio. Per svolgere tale funzione la parte destra è più debole perchè soggetta ad uno sforzo minore e la pressione arteriosa polmonare è più bassa.

Cosa è l’ipertensione polmonare? Definizione della patologia.

L’ipertensione polmonare raggruppa un gran numero di patologie eterogenee caratterizzate tutte dalla comune condizione che è poi anche la definizione del disturbo: una pressione sanguigna media misurata a riposo nelle arterie polmonari che supera il limite fisiologico di 14 millimetri di mercurio a riposo, e raggiunge e supera i 25 millimetri di mercurio o i 35 millimetri di mercurio sotto sforzo.

L’aumento della pressione sanguigna che caratterizza le patologie di ipertensione polmonare può essere causata:

• dalla difficoltà del sangue di fluire liberamente attraverso i vasi del circuito cuore/ polmone,
• da un aumento della portata ematica nel circuito.

La resistenza che il sangue incontra nel suo tragitto verso i polmoni è dovuta ad alterazioni che i capillari del circuito subiscono. Modificazioni che possono essere di vario tipo e diversa natura e ciò spiega il perché del gran numero di malattie che la condizione raggruppa.

Le principali cause che determinano le resistenze del sangue nel suo percorso verso i polmoni sono:

• Vasocostrizione delle vene di piccolo calibro che irronano i polmoni per irrigidimento della tonaca muscolare che li riveste.
• Restringimento del calibro dei vasi per ipertrofia della tonaca muscolare o del tessuto dell’endotelio (parete interna del vaso).
• Formazione di trombi (coaguli sanguigni) di piccole dimensioni con ostruzione del lume delle vene.
• Alterazione dell’endotelio della parete interna dei vasi per effetto di processi flogistici.

L’aumento della portata ematica è invece conseguente a cardiopatie o problemi alle valvole del cuore.

Il processo con cui l’ipertensione polmonare si instaura è di norma lento e ciò rende la condizione particolarmente temibile. Infatti il paziente benché malato non accusa sintomi. La non consapevolezza della malattia ne impedisce ovviamente diagnosi e trattamento ma non ne rallenta il progredire. Così la continua resistenza incontrata dal sangue nel suo deflusso verso i polmoni costringe il ventricolo destro del cuore ad un super lavoro. Superlavoro che col tempo ne determina sfiancamento ed un progressivo irrigidimento. Tutto ciò fa sì che la gittata sanguigna che raggiunge i polmoni si riduca progressivamente nel tempo.

Quando il livello di detta gittata scende al di sotto di un determinato limite si sviluppa la sintomatologia che denuncia la malattia. Nel frattempo però il muscolo cardiaco ha subito modificazioni che spesso risulteranno irreversibili.

I gradi del disturbo.

In funzione di quanto è severa la sintomatologia da sforzo esiste una classificazione della gravità della ipertensione polmonare e precisamente:

• Ipertensione polmonare lieve con pressione polmonare media compresa tra 25 e 35 millimetri di mercurio. L’ammalato non presenta alcun sintomo nello svolgimento delle normali attività fisiche.
• Ipertensione polmonare moderata con pressione polmonare media compresa tra 35 e 45 mm di Hg. A riposo l’ammalato non presenta alcun sintomo. Ma nello svolgimento delle normali attività fisiche questi si manifestano.
• Ipertensione polmonare severa con pressione polmonare media superiore ai 45 mm di Hg. La sintomatologia è presente anche a riposo.

Le tipologie.

Esistono vari criteri per classificare l’ipertensione polmonare :

• Primitiva o idiopatica dovuta probabilmente ad uno spasmo del muscolo delle arterie polmonari;
• Secondaria ovvero derivante da altre patologie (in genere del polmone) che ostacolano il flusso del sangue ai polmoni e producono ridotta ossigenazione del sangue.

In funzione dell’emodinamica ovvero in funzione del comportamento del sangue in movimento nella rete vascolare possiamo avere:

• Ipertensione polmonare pre capillare. E’ conseguenza di un ostacolo al flusso ematico attraverso le arteriole pre capillari.
• Ipertensione polmonare post capillare. E’ provocata da un aumento della pressione atriale sinistra.

Sintomi dell’ipertensione polmonare e le evidenze cliniche.

I sintomi dell’ipertensione polmonare compaiono, come già detto, dopo tempo che la patologia si è instaurata. Inoltre il quadro clinico (insieme dei sintomi) perlomeno nella sua fase iniziale è aspecifico ossia è sovrapponibile a molte altre malattie. Tutto ciò unito anche al fatto che l’IP in quanto patologia rara è poco familiare al personale medico non specializzato rendono particolarmente difficile la diagnosi.

La sintomatologia è così riassumibile:

I segni clinici invece sono:

Le cause.

Le cause della ipertensione polmonare sono molteplici ed anche eterogenee. La diagnosi perciò può risultare complessa e di conseguenza anche la scelta della terapia.

Ma ciò nonostante, proprio il trattamento della malattia, ha portato l’Organizzazione Mondiale della Sanità a raggruppare le cause in 5 differenti categorie diagnostiche caratterizzate appunto dal medesimo protocollo terapeutico di cura.

Le cause delle ipertensioni polmonari che appartengono alla prima categoria diagnostica sono:

• Idiopatiche. Ossia dovute a cause non identificabili.
• Mutazione del gene BMPR2 e quindi familiari. La mutazione genetica che determina una ipertensione polmonare familiare che si trasmette come carattere autosomico dominante.
• Ipertensione da farmaci e/o droghe. Le droghe che possono favorire l’insorgere della ipertensione polmonare sono fondamentalmente cocaina ed anfetamina. I medicinali che hanno un effetto simile sono invece i farmaci dimagranti che accelerano il metabolismo e che sono a base di anfetamine o principi attivi simili.
• Malattie del tessuto connettivo a base autoimmune. Malattie come possono essere il lupus eritematoso e la sclerodermia annoverano tra i loro svariati sintomi anche l’ipertensione polmonare. Dove l’ ipertensione polmonare è provocata da degenerazione del tessuto connettivo dell’endotelio dei piccoli vasi che adducono sangue ai polmoni.
• Infezione da virus HIV. Il meccanismo con cui l’infezione da HIV determina l’ipertensione polmonare non è chiarissimo. Si suppone che il virus possa stimolare la produzione di citochine pro infiammatorie che modificherebbero i piccoli vasi polmonari.
• Ipertensione della vena porta. Si instaura in conseguenza di degenerazioni della parenchima epatica causata da malattie come la cirrosi.
• Cardiopatie congenite. Come possono essere quelle che determinano un iper afflusso di sangue ai polmoni e quindi come nelle patologie congenite in cui si hanno shunt sistemici polmonari. Anche in queste patologie l’ipertensione polmonare è uno dei sintomi.
• Anemia falciforme. L’emolisi dei globuli rossi rende disponibile emoglobina nel plasma che sequestra ossido nitrico. Il deficit di ossido nitrico determina uno stato infiammatorio e di ipercoagulazione che provoca le modificazioni dell’endotelio dei piccoli vasi e l’insorgere dell’ipertensione.

Tutte le tipologie che appartengono a detta categoria diagnostica sono ipertensioni polmonari primarie perchè le modificazioni delle pareti dei vasi sono primarie e non conseguenti ad un progressivo aumento della resistenza al progredire del flusso ematico.

Le cause che appartengono alla seconda categoria diagnostica sono:

• Compromissione della valvola mitralica. La stenosi della valvola mitralica induce aumento della pressione polmonare.
• Compromissione della valvola aortica.
• Cardiopatie che interessano atri o ventricoli.

Le cause i che sono ascrivibili alla terza categoria diagnostica sono:

• Malattie secondarie a patologie dell’apparato respiratorio quali la broncopneumopatia cronica ostruttiva, una malattia polmonare cronica che si manifesta con ostruzione dei bronchi ed induce ipertensione polmonare
• Malattie polmonari con compromissione dell’epitelio alveolare, come può essere la fibrosi polmonare che determina cicatrizzazione del tessuto polmonare che ostacola il flusso ematico.

Le cause raggruppabili nella quarta categoria diagnostica sono:

• Embolia polmonare cronica. Ostruzione cronica di uno o più vasi polmonari da parte di trombi. Uno dei sintomi è l’ipertensione polmonare.

La categoria diagnostica 5raggruppa un certo numero di condizioni morbose rare che possono presentare tra i sintomi ipertensione polmonare e di cui si ignora o non è ben noto il meccanismo che la scatena. Tra esse si possono annoverare la leucemia mieloide cronica, sarcoidosi (malattia dei polmoni ad eziologia ignota caratterizzata da formazioni di granulomi), l’insufficienza renale cronica.

Diagnosi e sopravvivenza (prognosi).

Come già detto la diagnosi della ipertensione polmonare è particolarmente difficile sia per le caratteristiche del disturbo che raggruppa una gran mole di patologie eterogenee con sintomatologia simile a molte malattie polmonari sia perché i medici hanno scarsa familiarità con la patologia per la sua bassa incidenza. Si consiglia perciò di far riferimento in caso di dubbio ai centri specializzati attivi generalmente presso le cliniche universitarie ed i cui indirizzi possono desumersi interpellando L’Amip (Associazione malati ipertensione polmonare) direttamente sul sito assoamip.net o al numero telefonico: 06/33250970. Per la diagnosi e prognosi della malattia lo specialista che è il cardiologo seguirà il protocollo diagnostico che consta delle seguenti indagini cliniche:

• Esame obiettivo.
• Anamnesi del paziente.
• Analisi di sintomi e segni.
• Ecocardiocolordoppler. Consiste di una scansione del muscolo cardiaco con ultrasuoni emessi da un trasduttore manovrato sul torace che fornisce una immagine del muscolo cardiaco e consente di visualizzare le modificazioni che l’organo subisce per l’incremento della pressione polmonare. Inoltre la tecnologia Doppler consente di misurare con accettabile precisione la pressione nell’arteria polmonare durante la fase sistolica del cuore. Trattandosi di un esame semplice e non invasivo è quello di primo stadio e consente di formulare una ipotesi di diagnosi.
• Emogasanalisi di un campione di sangue arterioso. Misura la percentuale di ossigeno ed anidride carbonica del campione ematico e consente di indagare sull’efficienza dello scambio gassoso che avviene nei polmoni.
• Cateterismo cardiaco. Consente di valutare con certezza l’ipotesi fatta. Consiste nell’introdurre nel cuore destro un sottile catetere partendo da una vena del collo o dell’inguine. Il catetere reca in punta un sensore che consente di rilevare i parametri necessari.

A tali indagini possono in caso di dubbio associarsi:

• Scintigrafia perfusoria polmonare. Consente di ottenere una immagine della circolazione sanguigna nei piccoli vasi polmonari e di individuare le possibili ostruzioni e i difetti di perfusione.
• Angio TAC del torace. Radiografia che con un mezzo di contrasto consente di ottenere una precisa immagine delle arterie che adducono sangue ai polmoni ed eventuali problemi ostruttivi.

Trattamento dell’ipertensione polmonare: come si cura la patologia? Le linee guida.

Per un corretto trattamento occorre prima una corretta diagnosi e quindi individuare a quale classe diagnostica appartiene l’ipertensione del paziente. Tutto ciò in considerazione del fatto che gli elementi di una stessa classe rispondono alle medesime cure.

La terapia farmacologica dell’ipertensione polmonare prevede l’utilizzo dei seguenti prodotti.

• Diuretici. Servono a mantenere sotto controllo uno dei sintomi dell’ipertensione polmonare e con più precisione dello scompenso cardiaco che ne consegue: l’edema degli arti inferiore e l’accumulo di liquido nella cavità addominale.
• Anticoagulanti. Aumentano la fluidità del sangue e riducono la probabilità che si sviluppino trombi nell’albero polmonare evenienza probabile nei casi di ridotta portata ematica.
• Calcio antagonisti. Sono rimedi che vengono utilizzati per la loro caratteristica di essere dei potenti vasodilatatori. Tuttavia prima del loro utilizzo data la possibilità di effetti collaterali si sottopone il paziente al così detto test di vasoreattività polmonare. Il test utilizza ossido nitrico (vasodilatatore polmonare) che viene inalato al paziente sottoposto a cateterismo cardiaco. I sensori del catetere appurano se i vasi polmonari hanno ancora una restante capacità a dilatarsi. Se si, i calcio antagonisti saranno per loro la terapia d’elezione. Se no, non vengono assolutamente somministrati i danni sarebbero superiori ai benefici.
• Prostaciclina ed analoghi. Hanno effetto antiproliferativo sulle cellule dell’endotelio dei piccoli vasi e contemporaneamente ne aumentano la vasodilatazione.
• Antagonisti dell’endotelina 1. L’endotelina 1 è una proteina che determina la proliferazione delle cellule dell’endotelio dei capillari polmonari e la loro vasocostrizione.

La terapia chirurgica dell’ipertensione polmonare prevede il trapianto di uno o due polmoni o del cuore e polmoni. Ovviamente date le difficoltà ed i rischi vi si ricorre solo se la condizione è irrimediabilmente compromessa e non si riesce a tenere più i sintomi sotto controllo.

Ma quanto si vive se si è affetti da ipertensione polmonare?

Anche se già accennato chiariamo esplicitamente che una diagnosi precoce della malattia è essenziale ed allunga notevolmente le aspettative di vita del paziente in quanto impedisce irreversibili compromissioni del muscolo cardiaco.

Il trapianto è una procedura standardizzata per trattare l’ipertenzione polmonare primitiva e l’ipertenzione secondaria grave quando fallisce il trattamento della patologia di base.

Rischi e conseguenze dell’ipertensione polmonare.

L’ipertensione polmonare se non diagnosticata in maniera precoce e non trattata costringe la parte destra del cuore ad un carico di lavoro eccessivo. Lavoro che col passare del tempo porta il muscolo a dilatarsi. La dilatazione compromette il meccanismo della pompa cardiaca e riduce la gittata del sangue nel circolo dei polmonare e conseguentemente le aspettative di vita del paziente.

Approfondisci cause e conseguenze della dilatazione del muscolo cardiaco.

Ipertensione polmonare neonatale.

E’ una speciale condizione patologica in cui il neonato mantiene i valori pressori polmonari ai valori intrauterini in cui poiché lo scambio gassoso avviene per via intraplacentare la pressione polmonare è più elevata.