Morbo di paget.

Morbo di paget

Il morbo di Paget è anche chiamato osteite deformante ed è una patologia che interessa il metabolismo dell'osso.

Caratteristiche del morbo di Paget.

E una malattia a carattere cronica che stravolge il normale rimodellamento dell'osso. Questo infatti pur essendo costituito da un tessuto di consistente durezza è in ciclica trasformazione secondo appunto quel processo definito rimodellamento osseo, dove continuamente tessuto muore sostituito da altro di nuova formazione. Sovraintendono a tale ciclo due ordini di cellule:

  • gli osteoclasti,
  • gli osteoblasti.

Le prime sono responsabili della necrosi e le seconde della produzione di nuovo tessuto.

Il processo descritto regola anche i livelli nel sangue di calcio e fosforo. La distruzione e la nascita dell'osso sono normalmente sincronizzate per cui l'osso conserva costantemente la sua dimensione. Col morbo di Paget il rimodellamento perde questa sincronizzazione. In condizioni di normalità un osso si rinnova in circa otto anni; con la malattia questo tempo si abbassa drasticamente e il nuovo tessuto si accresce in maniera disordinata. Il risultato è che l'osso diviene deforme e di dimensione eccessiva ed anche se conserva la mineralizzazione è fragile e tende a rompersi con facilità.

Sintomi del morbo di Paget.

 

Molto spesso il morbo di Paget, che è una malattia che si manifesta in maniera subdola, è asintomatico e ci si accorge della sua presenza solo in fase avanzata per l'aumento di dimensione e deformità dell'osso colpito. Talvolta è accompagnato invece da dolori insopportabili e rigidità delle articolazioni prossime. In molte occasioni il procedere della malattia conduce il paziente in condizioni fortemente invalidanti. Se le ossa colpite sono quelle degli arti inferiori si arriva alla zoppia. Ancora più pericolosa è l'evoluzione se è interessato il cranio o la colonna vertebrale perché la stenosi susseguente alla deformazione conduce a pericolose compressioni del midollo spinale. In una percentuale pari a circa l'1% la malattia conduce al sarcoma (tumore dei tessuti molli circostanti l'osso).

Le ossa che normalmente sono interessate dalla malattia con maggior frequenza sono: cranio, vertebre, tibie, femore, bacino.

Cause della osteite deformante.

Le cause del morbo di Paget non sono ancora note. Anche se le ultime ricerche sembrano aver correlato la modifica di alcuni geni all'insorgere della patologia. E con più precisione sembra essere implicato il cromosoma numero 5. Una infezione del virus paramyxovirus sembra essere la causa che in soggetti geneticamente predisposti scatena il morbo. Va detto però che fino ad ora il virus non è mai stato isolato in tessuti colpiti dal male.

Diagnosi del morbo di Paget.

Un sistema che consente la diagnosi della patologia anche in assenza di sintomi palesi è un'analisi del sangue per la ricerca di aumento della "fosfatasi alcalina" che è un chiaro indicatore dell'aumento della sintesi del tessuto delle ossa. Altro indicatore inequivocabile è la biopsia dell'osso che evidenzia una sua struttura a mosaico.

La terapia.

La terapia farmacologica prevede l'uso di bifosfonati. In alternativa si utilizza la terapia PST (Pulsed Signal Therapy) che consiste nel trattare la parte interessata con segnali elettrici di durata e frequenza variabili che generano campi elettrici che hanno la proprietà di rigenerare cartilagini e tessuti ossei danneggiati. In questa maniera si riesce a tenere sotto controllo l'evolversi della malattia. In taluni casi quando si generano forti problemi di compressione è necessario ricorrere a tecniche chirurgiche di correzione.

Epidemiologia.

Il morbo colpisce circa il 3% della popolazione di età superiore ai 40 anni con preferenza di uomini (di ogni 5 ammalati 3 sono uomini).

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