Sindrome di reye.
La sindrome di Reye è una malattia, fortunatamente molto rara, che colpisce bambini e ragazzi, fino ad una età prossima ai 17-20 anni, che in taluni casi può avere un decorso fatale e condurre anche alla morte o a pesanti invalidità neurologiche.
Caratteristiche.
La sindrome di Reye è un danno cerebrale ed epatico che si presenta generalmente dopo qualche giorno di una comune infezione delle vie respiratorie o un'infezione di varicella. I danni cerebrali implicano edema, appiattimento delle protuberanze (circonvoluzioni) tra i vari solchi che segnano la corteccia cerebrale, gonfiore dei fasci di fibre nervose che collegano l'encefalo al midollo. I danni epatici comportano un'infiltrazione adiposa vescicolare dei tessuti.
Sintomi.
I sintomi della sindrome di Reye si possono così riassumere:
- Vomito. E' il primo sintomo, dura anche per molte ore e si ripete numerose volte nell'arco di una giornata.
- Irritabilità e comportamento aggressivo.
- Continua sonnolenza.
- Perdita di memoria e fenomeni di spaesamento.
- Epilessia.
- Movimenti inconsulti improvvisi ed inusuali degli arti superiori ed inferiori.
- Convulsioni.
- Perdita dell'udito.
- Problemi alla vista con sdoppiamento delle immagini.
- Difficoltà ad articolare le parole.
- Paralisi degli arti o perdita della forza dei muscoli.
- Coma.
Cause della sindrome di Reye.
Le cause della sindrome di Reye non sono ancora ben note. Si ipotizza dopo una serie di studi epidemiologici condotti fondamentalmente negli USA che esiste una stretta correlazione tra l'assunzione di acido acetilsalicilico (che per intenderci è il principio attivo della comune aspirina e la malattia. Correlazione che potrebbe essere spiegata con una sorta di amplificazione degli effetti delle tossine virali dell'infezione a causa dell'aspirina. Tesi che sembra essere avvalorata dalla constatazione che da quando si è esplicitamente vietato la somministrazione di acido acetilsalicilico ai ragazzi di età inferiore di 16 anni fornendone esplicita indicazione scritta sulle confezioni di aspirina la sindrome già rara si è drasticamente ridotta. Va comunque esplicitamente notata che questa ipotesi sull'eziologia della malattia non è universalmente accettata e la questione è tuttora molto controversa.
Diagnosi.
La diagnosi della sindrome si effettua da una analisi dei sintomi, della storia delle precedenti infezioni influenzali, con la valutazione dell'innalzamento delle transaminasi epatiche o GPT, l'esclusione che i danni cerebrali siano causate da meningiti o altre patologie infettive.
Terapia.
Poiché le cause della malattia non sono universalmente condivise anche per la terapia non esiste un preciso protocollo. Comunque sia per un esito che non si riveli infausto è essenziale la diagnosi precoce, prima che si giunga al coma.Per una terapia più efficace è consigliabile il ricovero in una struttura. Fondamentale è mantenere sotto controllo e monitorare la pressione intracranica. Per il suo contenimento si usano mannitolo, barbiturici. Si mantiene contemporaneamente sotto controllo l'eccesso ammoniaca nel sangue provocata dall'insufficienza epatica con somministrazione entro vena di sali e glucosio. Può rendersi necessaria l'intubazione con ventilazione assistita ed emodialisi.
Epidemiologia.
Come già ripetutamente detto la sindrome di Reye è una malattia molto rara. Negli USA dove esistono dati epidemiologici precisi colpisce un individuo ogni 30.000 con identica frequenza per maschi e femmine. La patologia interessa soggetti di età che va dai pochi mesi ai 17-20.
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