Eritema multiforme: cause e terapie

Consulente Scientifico:
Dottoressa Margherita Mazzola
(Specialista in biologia e nutrizione)

L'eritema multiforme è una patologia cutanea che si manifesta con delle lesioni tipiche e con sintomi quali prurito, bruciore e febbre. Esiste in due diverse tipologie principali le cui cause sono da ricondursi ad infezioni da herpes simplex o da una reazione immunitaria ad un farmaco. Vediamo quali sono le cause scatenanti e le terapie consigliate dallo specialista.

Che cos’è l’eritema multiforme?

L'eritema multiforme, chiamato anche eritema polimorfo o eritema essudativo bolloso, è una patologia cutanea causata dall'azione del sistema immunitario. In particolare è causato dai globuli bianchi i quali attaccano i vasi sanguigni, distruggendoli, e dando luogo a fenomeni infiammatori che determinano la comparsa della sintomatologia tipica, ovvero delle lesioni cosiddette a bersaglio che somigliano ad una coccarda. Colpisce prevalentemente soggetti giovani, sia ragazzi che adulti di età compresa tra 20 e 40 anni, con una maggiore incidenza nei maschi piuttosto che nelle femmine e si manifesta il più delle volte in primavera ed in autunno. Nel 5% dei casi è una patologia recidivante, che si manifesta cioè periodicamente più volte durante l'arco di un anno.

Tipologie e patogenesi.

L'eritema multiforme può manifestarsi in due diverse forme, che si differenziano essenzialmente per la localizzazione e la gravità dei sintomi. Possiamo distinguere un eritema polimorfo:

• Maggiore, in cui si ha l'interessamento della cute e delle mucose ed in cui i sintomi sono molto intensi. Questa forma è nota anche con il nome di sindrome di Stevens-Johnson, sebbene oggi si tenda però a distinguere tale sindrome dall'eritema multiforme vero e proprio. Nella forma maggiore le lesioni cutanee complessivamente sono presenti su circa il 10% della superficie cutanea totale.
• Minore, in cui le lesioni sono confinate solo alla cute, senza coinvolgimento delle mucose o con limitato coinvolgimento della sola mucosa orale, ed i sintomi si manifestano con intensità minore.

• Nell'eritema multiforme legato alla presenza di virus la risposta immunitaria è scatenata dall'acido nucleico del virus (cioè dal suo DNA) e prevede l'attivazione dei linfociti T e la produzione di interferone gamma il quale recluta altre cellule del sistema immunitario che determineranno poi la comparsa delle lesioni.
• Nell'eritema polimorfo legato ai farmaci il meccanismo patogenetico è causato da alcune componenti del farmaco che vengono metabolizzate e che determinano la produzione di un mediatore infiammatorio diverso dal precedente, il TNF - alfa, il quale provoca sia in modo diretto sia in modo indiretto (reclutando cellule del sistema immunitario) il danno tissutale.

Le cause di questa patologia.

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Le reali cause dell'eritema multiforme non sono ancora ben tutto note ma vi sono due possibili fattori che ne determinano la comparsa:

• La presenza dell'herpes virus, in particolare del virus dell'herpes simplex, i cui sintomi si manifestano prima della comparsa dell'eritema polimorfo. Le lesioni erpetiche, infatti, sono le prime a comparire, mentre i sintomi caratteristici dell'eritema si manifestano dopo 7 - 10 giorni dalla comparsa delle vescicole erpetiche.
• L'utilizzo di alcune categorie di farmaci quali chinolonici, paracetamolo (tachipirina), cefalosporine, penicilline, sulfamidici, acido valproico, fenobarbital, diclofenac ed allopurinolo. In questo caso i sintomi si manifestano tra poche ore e 7 -14 giorni dall'inizio della terapia con il farmaco responsabile.

Tra le cause possiamo poi annoverare un problema autoimmune (sebbene sia ancora controversa la patogenesi autoimmune di questa malattia) e la presenza di un'infezione da Mycoplasma (un microrganismo patogeno).

I sintomi dell’eritema multiforme.

Il sintomo principale dell'eritema multiforme è rappresentato dalle tipiche lesioni a coccarda, che hanno una dimensione compresa tra 1 e 3 cm e che si localizzano prevalentemente a livello del dorso delle mani e sul viso. Tali lesioni a coccarda possono essere:

• Tipiche, formate da tre anelli concentrici, il più interno è una sorta di disco eritematoso (cioè arrossato) spesso di colore rosso, l'anello centrale è meno colorato e più chiaro ed ha un aspetto edematoso (cioè gonfio), il terzo invece, quello più esterno è di tipo eritematoso e più marcato.
• Atipiche, formate da due soli anelli concentrici, uno interno a forma di disco eritematoso e uno esterno dall'aspetto edematoso.

Tra gli altri sintomi che possono manifestarsi possiamo citare:

• Formazione di bolle a livello delle lesioni a coccarda, che in base alla forma di eritema possono essere presenti solo sulla cute o anche a livello delle mucose.
• Prurito e bruciore intenso.
• Malessere generale, talvolta associato a febbre, astenia e a dolore alle articolazioni. La febbre può essere lieve nella forma minore e molto alta nella forma maggiore.
• Nella forma maggiore si osserva la presenza di croste o di piccole emorragie a livello delle mucose, in particolare a livello di labbra, congiuntiva, mucosa nasale, mucosa orale (ad esempio a livello della lingua).
• Sintomi oculari quali bruciore, prurito, dolore, secchezza e problemi visivi. Questi sintomi si manifestano nella forma maggiore ovvero nella sindrome di Stevens-Johnson.
• Necrosi cutanea e distacco della pelle. È un sintomo che riguarda esclusivamente la forma più grave ovvero la sindrome di Leyll.
• Vasculite, ovvero infiammazione dei vasi sanguigni determinata dalla formazione di immunocomplessi (che si formano tra gli anticorpi e per esempio una porzione del virus).

Diagnosi e prognosi.

La diagnosi di eritema multiforme, eseguita solitamente in un reparto di dermatologia da un medico specialista, si basa essenzialmente sull'esame obiettivo del paziente, ovvero sull'aspetto delle lesioni cutanee. Altre possibili indagini diagnostiche includono:

• Esami del sangue, per la ricerca di possibili valori che indicano la presenza di un'infezione in corso.
• Biopsia del tessuto cutaneo o delle mucose, al fine di ricercare la possibile causa (ad esempio la presenza dell'herpes virus) di eritema multiforme.

Si esegue poi la diagnosi differenziale con altre patologie quali il pemfigo bolloso, l'orticaria o la dermatite erpetiforme.

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Non è una patologia contagiosa e la forma lieve di eritema multiforme scompare nell'arco di 2 - 6 settimane, mentre per le forme più gravi è spesso indispensabile la permanenza in ospedale poiché possono verificarsi complicanze importanti quali shock, sepsi, epatite, nefrite, polmonite e lesioni agli organi interni. La forma della sindrome di Leyll è quella ritenuta più grave, poiché porta alla morte del paziente in circa il 70% dei casi.

La terapia.

La terapia dell'eritema multiforme prescritta dal dermatologo è legata essenzialmente alla causa scatenante e serve per lo più al controllo dei sintomi. In particolare:

• Quando la causa è virale viene somministrato un farmaco antivirale chiamato aciclovir, alla dose di 400 mg due volte al giorno per circa un paio di settimane.
• Quando la causa è un farmaco la terapia prevede la sospensione immediata del farmaco in questione.
• Se la causa è un'infezione da Mycoplasma la terapia prevede la somministrazione di tetracicline in dose di 2 g al giorno per almeno venti giorni.

La terapia per i sintomi prevede invece:

• Somministrazione di farmaci antistaminici locali (sottoforma di pomate o creme) o sistemici (solitamente in pillole) per il controllo del prurito.

• Somministrazione di corticosteroidi per via sistemica o applicazione locale nei casi di prurito insistente o presenza di intensa infiammazione.
• Somministrazione di paracetamolo (qualora non sia esso stesso la causa scatenante la patologia) per trattare sintomi quali febbre, astenia, dolori alle articolazioni.

Se avvertite dei sintomi che possono essere riconducibili all’eritema multiforme consultate subito uno specialista e avrete la terapia più appropriata al caso specifico!