Angioma capillare

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L’angioma capillare è un particolare tipo di angioma anzi di emangioma provocato da una anomala proliferazione del tessuto che riveste i vasi sanguigni: l’endotelio. Esaminiamo le tipologie e le cause che portano alla formazione di questo tumore benigno che normalmente non necessita di trattamento perchè regredisce spontaneamente.

Emangioma capillare: cos’è e come si presenta.

L’emangioma capillare è noto anche come: emangioma infantile o ancora come emangioma a fragola. Esso è il più diffuso degli emangiomi ossia dei tumori benigni che nascono dalle cellule dell’endotelio dei vasi sanguigni (le cellule endoteliali sono quelle che formano il tessuto che riveste la superficie interna dei vasi stessi) e che tendono a sparire spontaneamente.

L’emangioma capillare si presenta come una lesione rugosa, in rilievo di colore rosso intenso o violaceo. Raramente è congenita ma compare subito dopo la nascita, e continua ad accrescersi nei primi mesi o anno di vita.

Dopo questa fase di veloce espansione, la crescita si arresta ed inizia una lenta regressione che si completa fino alla completa scomparsa nel volgere di 4 o 5 anni.

In circa il 90% dei casi l’angioma sparisce in maniera definitiva tra i 5 ed i 9 anni. In qualche occasione rimangono poche tracce della sua passata presenza costituite da una più marcata pigmentazione cutanea nell’area in cui era presente.

La collocazione più frequente dell’angioma capillare è sul volto ed in particolare nell’occhio (palpebra o all’interno della cavità oculare), ma può svilupparsi in qualunque parte del corpo e quindi: sulla cute; nel derma; in organi interni come reni, uretra, vescica; sulle mucose; etc. La regione dove procurano più problemi è quella oculare.

Gli emangiomi interessano una percentuale di individui che è compresa tra l’1 ed il 2% del totale della popolazione. Risultano più colpite le donne (in rapporto di 3:1 rispetto agli uomini) e le popolazioni di stirpe caucasica.

Approfondisci le varie specie di angioma.

Tipologie.

Una classificazione degli angiomi capillari viene fatta in funzione della estensione della lesione. Secondo detto criterio possiamo avere:

• Emangiomi capillari localizzati. Se sono di piccole dimensioni e delimitati in una regione corporea estremamente ristretta.

• Emangiomi capillari segmentali. Sono di dimensioni considerevolmente più grandi dei precedenti e si accrescono nel tempo decuplicando anche la loro estensione. Hanno aspetto decisamente poco gradevole e possono essere associati ad altre anomalie.

Altro criterio di classificazione degli angiomi capillari e la localizzazione in uno specifico tessuto.Secondo tale criterio si avranno:

• Emangiomi capillari superficiali. Si parla di angiomi superficiali se interessano la cute ed il derma ed in tal caso hanno una colorazione rosso cupo e sono quelle lesioni che nel linguaggio comune vengono definite voglie.

• Emangiomi capillari profondi. Se sono localizzati nel derma o altri tessuti sottocutanei. Interessano mucose o organi interni, ne sono esempi tipici l'angioma capillare al fegato o quello alla laringe.

• Emangiomi capillari misti. Se sono un mix dei due precedenti ossia se si ha un angioma profondo sovrastato da uno superficiale.

Cause e fattori di rischio di queste formazioni benigne.

Le cause degli angiomi capillari non sono ben note. Si fanno in merito alcune ragionevoli ipotesi di cui ne riportiamo le più condivise.

• Ipossia cutanea. Ossia insufficiente perfusione di ossigeno dei tessuti della pelle. Determina un meccanismo di difesa che innesca una iper proliferazione dei vasi sanguigni. Il meccanismo di iper proliferazione è supportato nel feto dalle Cellule Progenitrici Endoteliali EPC (cellule endoteliali derivanti dal midollo che dpossono differenziarsi in cellule endoteliali). Di norma nel bambino appena nato le EPC non sono più presenti nel circolo. Ma alcune condizioni come la nascita prematura o il basso peso alla nascita possono conservarne la presenza.

• Errori nello sviluppo fetale al momento della differenziazione dei capillari.

• Predisposizione genetica. Una storia familiare di angiomi predispone alla malattia.

Fattori di rischio.

Nonostante la mancanza di certezza sulla reale eziologia della malattia sono noti con certezza alcuni fattori che aumentano le probabilità di sviluppare l’angioma capillare e quindi alcuni fattori di rischio.Essi sono:

• Sesso femminile. Essere donna comporta una probabilità 3 volte superiore a quella dei maschi di sviluppare l’angioma capillare.

• Razza caucasica. I bianchi hanno il doppio delle probabilità di sviluppare la malattia rispetto ai neri.

• Nascere prematuri o sottopeso.

• Ereditarietà. Avere parenti stretti con angiomi aumenta le probabilità di svilupparli.

• Età avanzata della madre.

Diagnosi dell’angioma capillare.

La diagnosi è essenzialmente clinica ossia per formularla basta l’esame obiettivo della lesione. Questo naturalmente se le lesioni sono superficiali. Quando invece le lesioni sono profonde l’esame diagnostico di riferimento è l’ecografia. Per completare la diagnosi e per scegliere il trattamento ottimale può essere necessario effettuare una risonanza magnetica nucleare che consente di visualizzare e fotografare con buon dettaglio i tessuti molli e quindi la lesione vascolare profonda. Volendo un dettaglio massimo dei vasi sanguigni può effettuarsi una angiografia che consiste in una RX della regione dopo aver iniettato nel vaso da cui si origina l’angioma un mezzo di contrasto radiopaco.

Trattamento e complicanze delle lesioni capillari.

Non vi è, tra gli esperti, unità di vedute se la lesione vada trattata o meno.

Una parte degli studiosi, infatti, ritiene che essa, nonostante la successiva regressione spontanea, vada comunque sottoposta a terapia per prevenire una sua eccessiva espansione negli anni in cui tende a ingrandirsi. Altri invece ritengono che il trattamento sia del tutto superfluo. Naturalmente il trattamento è assolutamente necessario quando l’angioma induce delle complicanze.

Si sceglie di sottoporre l’angioma a terapia nei seguenti casi:

• Lesioni ampie ed in rapido accrescimento.

• Lesioni ulcerate o infette.

• Lesioni che compromettono la funzionalità di organi e tessuti. Sono un esempio: gli angiomi oculari che compromettono il visus, gli angiomi delle mucose respiratorie che intralciano la respirazione, angiomi delle mucose dell’apparato gastro enterico, etc.

• Angiomi che non regrediscono dopo il compimento del 10 anno.

• Angiomi che determinano gravi problemi di estetica.

Il trattamento può essere:

• Farmacologico. Consiste nella somministrazione di corticosteroidi o beta bloccanti (generalmente propranololo). La somministrazione può avvenire a seconda del principio attivo mediante pomate o gel, compresse o infiltrazioni nel sito della lesione. In letteratura esiste qualche caso di terapia omeopatica praticata con successo ma non esistono protocolli scientificamente testati ed accertati in tal senso.

• Trattamento chirurgico. Si tenta di evitarlo perché può dare strascichi costituiti da cicatrici che in qualche occasione possono risultare vistose. Se l’angioma è superficiale e circoscritto può essere usato il laser a luce pulsata che vaporizza il tessuto vascolare iper proliferato.

Complicanze.

Nella maggioranza dei casi comunque gli emangiomi capillari non creano ne problemi ne costituiscono un pericolo per la vita di chi ne soffre.

Esistono però pochissime e rarissime eccezioni.

Una è la rarissima Sindrome di Kasabach-Merritt. che è la formazione di un emangioma capillare di grosse dimensioni che determina un sequestro delle piastrine. Si viene così a creare una situazione di trombocitopenia (deficit di piastrine) che può produrre sanguinamenti pericolosi.

Altra condizione che può risultare pericolosa per la vita del paziente e che è associata alla presenza di emangiomi capillari è la sindrome di PHACES condizione con anomalie multiple congenite (cerebrali, emangiomi, delle arterie, cardiache, dello sterno, degli occhi, labbro leporino, ernia sovra ombelicale).