Tumore al cervello: sintomi, cure, cause, diagnosi e sopravvivenza .

Tumore al cervello: sintomi, cure, cause, diagnosi e sopravvivenza

    Indice Articolo:

  1. Cosa è?
  2. Classificazione
  3. Sintomi
  4. Cause
  5. Diagnosi
  6. Cura 
  7. Prognosi e sopravvivenza
  8. Le tipologie più comuni 
  9. Opinioni e commenti

Quali sono i sintomi di un tumore al cervello, quali sono le cause del male del secolo e quali le cure possibili? La diagnosi precoce aiuta a prolungare la sopravvivenza.

Cosa è il tumore cerebrale?

E’ una neoformazione cerebrale, benigna o maligna, che interessa il cervello, ossia una neoplasia che si sviluppa a partire dalle cellule appartenenti al cervello (in questo caso si parla di tumore cerebrale primario) o da cellule che provengono ad esso da un tumore originatosi in cellule di altri organi e quindi una metastasi (si parla di tumore cerebrale secondario). Talvolta, anche se in maniera non del tutto corretta, si indicano come tumori cerebrali anche quelli che si sviluppano nella scatola del cranio ma non si originano da cellule dell’encefalo ed anche quelli dell’intero sistema nervoso centrale e quindi anche i tumori che nascono da cellule delle meningi e del midollo spinale. Solo molto raramente i tumori cerebrali inducono metastasi al di fuori del Sistema Nervoso Centrale. L’incidenza annua del tumore cerebrale primitivo è di 8 ammalati ogni 100.000 individui il che si traduce nel nostro paese in circa 4.500 nuove diagnosi ogni anno. I tumori secondari sono abbastanza più numerosi e raggiungono una incidenza che è di circa dieci volte superiore a quella dei primari. Gli uomini sono più colpiti delle donne.

Anatomia sistema nervoso centrale

E' costituito da cervello e midollo spinale. Il cervello è racchiuso nella scatola cranica ed il midollo spinale nella colonna vertebrale.

Il cervello è formato dai neuroni che costituiscono il tessuto nervoso e dalla glia che è un tessuto che sostiene e nutre i neuroni formato dalle cellule gliali.

Il cervello si suddivide in:

  • Proencefalo o cervello. E costituito da due distinti emisferi: destro e sinistro. L’emisfero destro controlla la parte sinistra del corpo. Quello sinistro la destra. Ognuno dei due emisferi è costituito da quattro distinti lobi: frontale, temporale,parietale ed occipitale. All’interno del cervello sono contenute anche altre strutture che fanno sempre parte del SNC come ad esempio l’ipofisi e l’ipotalamo.
  • Cervelletto. Di massa e dimensioni minori rispetto al proencefalo e posizionato sotto il cervello nella parte occipitale del cranio. Sovraintende a molteplici funzioni tra cui la parola e la deambulazione.

Il Midollo spinale allungato è il tratto di unione tra il midollo spinale ed il cervello sovraintende a svariate funzioni come la respirazione e la termoregolazione ossia a mantenere la temperatura corporea al valore costante di 37°C.

Il midollo spinale è composto da cellule e fibre nervose. Da esso si dipartono nervi che trasmettono i comandi del cervello i tutte le regione corporee e che costituiscono il sistema nervoso periferico.

L’intero sistema nevoso centrale (cervello e midollo spinale) è ricoperto e protetto da tre membrane concentriche note come meningi. Lo spazio compreso tra le due membrane più esterne (aracnoide e pia madre) definito come subaracnoideo è ripieno di un liquido: liquor cerebrospinale.

 Classificazione dei tumori che colpiscono il cervello.

I tumori cerebrali possono classificarsi come tutte le forme di neoplasie in: 

I tumori benigni si accrescono con lentezza, in tempi che possono essere anche dell’ordine di decine di anni, sono formati da cellule che mantengono le loro originarie caratteristiche tranne che per una diversa capacità di proliferazione e non sono in grado di diffondersi ne nei tessuti o organi adiacenti dai quali mantengono sempre una demarcazione alquanto netta, né in regioni del corpo che siano diverse da quella in cui si originano. La loro pericolosità è dovuta essenzialmente ai problemi connessi alla compressione che possono esercitare su organi e tessuti vicini. 

I tumori maligni invece si accrescono rapidamente, in tempi dell’ordine di mesi, ed inoltre sono formati da cellule che hanno forma e funzioni totalmente diverse da quelle originarie e che sono in grado di invadere e distruggere organi e tessuti limitrofi ed ancora di diffondersi in regioni corporee che sono anche distanti da quella di origine dando luogo alle così dette metastasi. I canali che consentono tale diffusione sono il sangue e le vie linfatiche. Esiste una scala che caratterizza il grado di malignità di un tumore e quindi anche del tumore cerebrale denominata granding.

Una ulteriore ed importante classificazione classificazione specialmente ai fini terapeutici è quella che viene effettuata in funzione della tipologia di cellule da cui essi si originano quindi in funzione della istologia. Secondo tale classificazione possiamo avere:

Gliomi. Sono tutti quelli che si originano dalle cellule della glia (astrociti, oligodentrociti e cellule empedimali). Ovviamente tipi diversi di cellule gliali origineranno diversi tipi di tumore. I più frequenti sono quelli che si originano dagli astrociti ossia glia strocitomi. Possono aversi anche gliomi che si originano da più di un tipo di cellule che sono noti come gliomi multiformi o gliomi misti.

Tumori non gliali. Sono tumori che non si originano dalle cellule del tessuto gliale e quindi ad esempio quelli che si originano da tessuto neurale. Si usa accludere a tale categoria anche tumori che a stretto rigore non sono cerebrali ma intracranici come i meningiomi che si originano dalle meningi.

Tumori metastatici. Sono sempre di tipo maligno e sono i tumori più comuni che si sviluppano all’interno della scatola cranica. Sono costituiti da cellule tumorali che si diffondono nel cranio provenendo da regioni lontane in cui si è originato un tumore primario. Di solito fanno seguito a melanoma (tumore dell’epitelio), a tumore polmonare, della mammella e in misura minore dell’intestino o prostata. Possono interessare sia la massa cerebrale che le leptomeningi ossia le membrane aracnoide e pia madre).

Sintomi: Quali sono le manifestazioni più comuni delle neoplasie cerebrali?

I tumori cerebrali non presentano un quadro clinico che li identifica in maniera inequivocabile. Nel senso che i loro sintomi sono perfettamente sovrapponibili a moltissime altre malattie. Inoltre la sintomatologia è estremamente variegata in quanto varia in maniera consistente al variare della zona in cui si sviluppa il tumore e della massa che raggiunge. Ogni area del cervello, infatti, controlla specifiche funzioni così un tumore dell’emisfero destro, che controlla la parte sinistra del corpo, presumibilmente genera una sintomatologia che potrà interessare tale parte ed ancora un tumore allocato nel lobo occipitale provocherà disturbi alla vista e convulsioni mentre un tumore della corteccia cerebrale provocherà crisi epilettiche. La massa tumorale è anche’essa ai fini della sintomatologia un elemento fondamentale.Infatti la scatola cranica è chiusa, rigida ed ha un volume contenuto e quindi lo sviluppo di una consistente massa al suo interno comporta necessariamente un imponente aumento della pressione intracranica. Pressione che risulterà ancora più consistente a causa dell’edema che spesso il tumore provoca e per la compromissione della circolazione del liquor. Da quanto fin qui detto appare chiaro che l’iniziale affermazione che i sintomi del tumore cerebrale non sono definibili in maniera precisa è più che giustificata. Tuttavia nonostante ciò è possibile possibile raggruppare per esso una sintomatologia generale che è una diretta conseguenza della compressione dei tessuti intracranici e che consta di:

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Cefalea.

      Spesso localizzata ma non necessariamente nella regione di sviluppo del tumore. <li >

Nausea e vomito

      . <li >

Problemi di vista

      (in special maniera visione offuscata). <li >

Contrazione

      non voluta e quindi involontaria dei muscoli volontari. <li >

Cambiamento della personalità

    e dell’umore.

<p >E altresì possibile raggruppare una sintomatologia specifica che dipende dalla regione cerebrale in cui è allocato il tumore e che è la seguente:

      <li >

Problemi motori e dell’equilibrio

      con vertigini e capogiri. Si accompagnano a tumori che interessano il cervelletto. <li >

Sonnolenza,

      torpore, debolezza, mancanza di forze, alterazione della capacità di giudicare le situazioni si accompagnano invece a tumori che interessano il lobo frontale del cervello. <li >

Perdita totale o parziale della vista

      sono invece tipici di tumori che si sviluppano nella regione cerebrale del lobo occipitale. <li >

Compromissione dell’udito

      , difficoltà di articolazione della parola e del linguaggio, perdita di memoria, alterazione dell’umore accompagnata da violenti stati di aggressività sono tipici di tumori che si originano nel lobo temporale. <li >

Alterazione della percezione sensoriale

      in varie parti del corpo è una caratteristica del tumore del lobo parietale. <li >

Secrezione di latte dai capezzoli,

    sconvolgimenti vistosi del ciclo mestruale e negli adulti anomala crescita degli arti sono i Sintomi che si accompagnano ai tumori che si sviluppano nella regione ipofisiaria.

Cause: perchè si forma il tumore.

A tutt’oggi la ricerca medica non è stata ancora in grado di individuare cause precise per i tumori cerebrali e del perché questi possano svilupparsi o in maniera benigna o maligna. Di sicuro è noto che le radiazioni ionizzanti a dosaggio elevato costituiscono un fattore di rischio per lo sviluppo di tumori maligni. Altro fattore di rischio poco comune ma possibile è la predisposizione genetica alla compromissione di determinati geni. Alcune sindromi ereditarie infatti sono caratterizzate da mutazioni di geni che codificano sostanze che inibiscono mutazioni cellulari che possono risultare cancerogene.
Alcune di tali sindromi sono: 

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la sindrome di Turcot

      (malattia caratterizzata da polipi intestinali e predisposizione ai tumori cerebrali) <li >

la sindrome di Gorlin

    (malattia caratterizzata da lentiggini diffuse sulla cute, malformazioni dello scheletro e cardiache e predisposizione ai tumori cerebrali).

Non esistono invece prove scientifiche certe che gli impulsi elettromagnetici trasmessi da telefonini e cordeless possano provocare tumori cerebrali. In merito comunque il Consiglio Superiore della Sanità ha stabilito che tali apparecchiature debbano essere utilizzate in maniera idonea e limitata dai bambini. Un ulteriore fattore di rischio per lo sviluppo di un particolare tumore cerebrale ossia il linfoma cerebrale primitivo è soffrire di Sindrome di Immuno Deficienza Acquisita.

Diagnosi: esami ed indagini per rilevarne la presenza.

Lo specialista che è il neurologo forma una prima ipotesi di diagnosi basandosi sull’anamnesi del paziente e sulla osservazione del quadro clinico ossia l’esame dei sintomi accusati e dei segni che obiettivamente si riscontrano. L'ipotesi di tumore cerebrale ipotesi sarà poi convalidata da una serie di complesse indagini cliniche che si possono così riassumere.

TAC (Tomografia Assiale Computerizzata) con utilizzo o meno di mezzo di contrasto. E una radiografia che con l’ausilio di un computer e di uno speciale software fornisce immagini del cervello dettagliate e tridimensionali. E l’esame di prima istanza che viene di norma effettuato al ricovero in ospedale del paziente con sintomi aspecifici.

RMN (Risonanza Magnetica Nucleare). Anche per questa indagini può o meno prevedere l’uso di un mezzo di contrasto da iniettare entrovena come il gandolinio. Fornisce immagini molto più dettagliate dei tessuti molli ma è più costosa della TAC.

PET (Tomografia ad Emissione di Positroni). Si fonda sulla caratteristica metabolica acclarata delle cellule tumorali di consumare più glucosio delle equivalenti cellule sane. Avvalendosi di tale proprietà si riesce ad evidenziare tumori che hanno anche ridottissime dimensioni. Si procede iniettando per via endovenosa del glucosio e successivamente dopo due ore si effettua con una speciale attrezzatura una scansione della scatola cranica. Le immagini evidenziano eventuali aree di alterato assorbimento di glucosio. I tumori benigni o a basso grado di malignità non godono della proprietà sopra descritta (maggior assorbimento di glucosio) e perciò sono evidenziabili con difficoltà o non evidenziabili affatto. Per superare tale inconveniente si utilizza un marcatore radioattivo che viene assorbito dalle cellule neoplastiche ed alla scansione fornisce immagini della massa tumorale.

Biopsia. Prelievo di un microscopico campione della massa tumorale ed analisi delle sue cellule al microscopio. Il prelievo biooptico può effettuarsi con chirurgia tradizionale ossia aprendo la scatola cranica o con una sofisticata tecnica nota come stereotassica. La tecnica stereotassica consiste nell’eseguire una TAC preliminare con uno speciale casco che fornisce al software che elabora le immagini dei punti di riferimento precisi. In tal maniera è possibile individuare con precisione estrema la posizione della massa tumorale in relazione della via di accesso scelta per effettuare il prelievo di tessuto.

Angiografia. Si introduce nell’arteria femorale un catetere e lo si posizione in una opportuna regione anatomica. Attraverso questo, successivamente, si infonde un liquido di contrasto nei vasi cerebrali. Si effettuano quindi una serie di radiografie. Le immagini che si ottengono forniscono la precisa vascolarizzazione della massa del tumore le eventuali anomalie che il suo accrescersi ha causato. Informazioni che risulteranno essenziali se si opta per una terapia chirurgica.

Rachicentesi. Con una puntura lombare si preleva un campione di liquor che si sottopone ad analisi per la ricerca di cellule tumorali.

Cure: con quali terapie e trattamenti si interviene in caso di cancro cerebrale?

Indipendentemente dalla sede in cui si sviluppa il tumore cerebrale e dalla sua tipologia esistono tre distinti tipi di trattamento e precisamente:

Trattamento chirurgico.

La terapia chirurgica ha come obiettivo di rimuovere quanto più è possibile della massa tumorale senza danneggiare in maniera i tessuti adiacenti. Tutto questo è fattibile in maniera completa solo in alcune tipologie di tumori benigni dove è sempre presente una demarcazione netta tra tumore e tessuti limitrofi ma è praticamente irrealizzabile o realizzabile in misura ridotta con i tumori maligni che di norma infiltrano i tessuti circostanti in maniera tale da rendere indistinguibile la demarcazione tra cellule sane e malate. L’intervento che è un intervento di chirurgia maggiore avviene in anestesia totale e con l’ausilio di un microscopio e se necessari strumenti di neuronavigazione che supportati da TAC o RMN consentono al chirurgo di procedere e di raggiungere il tumore con estrema precisione minimizzando il rischio di ledere i tessuti circostanti.

Trattamento radioterapico.

La radioterapia usa radiazione ad elevata energia (raggi X o raggi gamma) per distruggere le cellule tumorali sempre ovviamente salvaguardando quelle sane. Spesso viene utilizzata per completare l’opera che non si è potuto compiere con l’intervento chirurgico. In molti casi costituisce il solo mezzo di intervento perché il tumore è contenuto all’interno di tessuti sani. Per stabilire con precisione estrema dove indirizzare il raggio di radiazioni si usano le tecniche di puntamento stereotassiche che si sono già descritte. Queste tecniche estremamente sofisticate permettono di individuare l’area tumorale con precisione estrema e quindi di poterla irraggiare con dosi più massicce di radiazioni. Durante il trattamento l’apparecchio che emette le radiazioni che è l’acceleratore lineare viene ruotato secondo angoli diversi in maniera tale che tutte le traiettorie del raggio emesso si intersechino nel punto in cui è localizzato il tumore. Per fare in modo che durante tali operazioni il paziente rimanga fermo in maniera che il bersaglio non si sposti, vengono realizzate sulle sue caratteristiche anatomiche delle maschere di materiale termoplastico che ne bloccano la testa e conseguentemente mantengono la massa tumorale in una posizione fissa. In queste tecniche le radiazioni (spesso si usano i raggi gamma) vengono utilizzate come una sorta di bisturi virtuale e perciò si parla di radiochirurgia. La radioterapia ha molti effetti collaterali e chi è interessato può consultare l’articolo specifico.

Trattamento chemioterapico.

Consiste nella somministrazione di farmaci che producono la morte delle cellule tumorali. La scelta di tali farmaci dipende da molti fattori: tipo di tumore, aggressività, area del cervello colpita, età del paziente, suo stato di salute, etc. Ovviamente anche la chemioterapia ha molti effetti collaterali e per essi si rimanda all’articolo specifico.

La scelta del trattamento più opportuno è effettuata da una equipe che è composta da: neurologo, neurochirurgo, radiologo, radioterapista ed anatomopatologo basandosi sul tipo di tumore, la sua allocazione, l’età e lo stato di salute del paziente. Spesso si combinano le tre terapie o due delle terapie illustrate come ad esempio trattamento chirurgico e radioterapia o radioterapia e chemioterapia.

Prognosi: quali sono le speranze di sopravvivenza in presenza di tale neoplasia.

La prognosi dei tumori cerebrali benigni, se sono operabili, è generalmente buona e l’intervento chirurgico conduce a completa guarigione.

Diverso è il discorso per il tumore cerebrale maligno. In questi casi la prognosi è estremamente variabile e dipende da un gran numero di parametri. Parametri che in parte dipendono dalle caratteristiche della malattia e quindi:

tipo istologico del tumore, luogo in cui si è originato, sviluppo della massa tumorale etc. ed in parte dalle caratteristiche del paziente e quindi: età, condizioni generali di salute, caratteristiche biologiche, andamento dell’intervento chirurgico etc..

Comunque sia la prognosi può andare dalla completa guarigione alla morte. Nella maggioranza dei casi la prognosi è di una aspettativa di vita limitata. Il glioblasoma e l’astrocitoma anaplastico sono le tipologie istologiche di tumore cerebrale che hanno la prognosi più sfavorevole, oligodendroglioma invece è uno di quelli che ha prognosi più favorevole. Segue una tabella dedicata alle specifiche forme tumorali per le diverse aspettative di sopravvivenza.

Tipologie comuni di tumori cerebrali: sintomi, cura e sopravvivenza delle forme specifiche.

Dal momento che sintomi, trattamento e prognosi del tumore cerebrale sono vincolati strettamente alla sua tipologia ed alla sede in cui si è sviluppato, oltre che a numerose altre variabili, riportiamo le schede riassuntive di sintomi, terapia ed prognosi di alcuni dei più comuni tumori cerebrali.

Tumori cerebrali comuni: forme benigne e maligne

Glioblastoma multiforme.

Cellule da cui si origina Astrocitiche della glia
Sintomi

Sono aspecifici e conseguenti alla compressione indotta dallo sviluppo della massa tumorale:

  • cefalea, nausea e vomito
  • Edema della papilla ossia del punto in cui il nervo ottico si congiunge al globo oculare causato dall’aumento della pressione intracranica per lo sviluppo del tumore.
  • Difficoltà motoria della parte del corpo (destra o sinistra) opposta al lobo cerebrale dove si sviluppa il tumore.
  • Perdita di sensibilità nella medesima parte del corpo.
  • Perdita di metà del campo visivo.
  • Visione sdoppiata.
  • Crisi epilettiche
  • Modifiche della personalità
Trattamento Chirurgia con asportazione della maggior massa tumorale possibile.
Radioterapia a completamento dell’intervento chirurgico o in alternativa ad esso se il tumore non è operabile.
Chemioterapia
Prognosi Non è purtroppo favorevole. L’ aspettativa media di coloro che sono stati curati con intervento chirurgico, radioterapia e chemio è di un anno di vita.

Astrocitoma anaplastico.

Cellule da cui si origina Astrocitiche della glia
Sintomi

Variano col variare della localizzazione del tumore. I sintomi iniziali più comuni sono:

Crisi epilettiche.
Visione offuscata e problemi di messa a fuoco.
Deficit cognitivi e di memoria.

Trattamento Chirurgico se è possibile e quanto più ampio si riesce a praticare. In alternativa radioterapia. Se si hanno recidive chemioterapia.<
Prognosi Un anno e mezzo nel 60% degli ammalati e 5 anni nel 20%.

Astrocitoma diffuso.

Cellule da cui si origina Astrocitiche della glia
Sintomi Presenta una sintomatologia simile a quella del glioblastoma.
Trattamento Chirurgico in prima scelta, radioterapia e chemioterapia.
Prognosi Discreta. Di 10 anni nel 35% degli ammalati. Una età inferiore ai 40 anni migliora notevolmente la prognosi.

 Oligodendroglioma.

Cellule da cui si origina Oligodendrociti della glia
Sintomi Le crisi epilettiche sono il sintomo più comune, spesso sono accompagnate da pesanti mutamenti della personalità dell’ammalato. 

Con buona frequenza può presentarsi la sintomatologia compressiva già descritta e quindi: 

  • Cefalea.Nausea e vomito.
  • Edema della papilla ossia del punto in cui il nervo ottico si congiunge al globo oculare causato dall’aumento della pressione intracranica per lo sviluppo del tumore.
  • Difficoltà motoria della parte del corpo
  • (destra o sinistra) opposta al lobo cerebrale dove si sviluppa il tumore.
  • Perdita di sensibilità nella medesima parte del corpo.
  • Perdita di metà del campo visivo.
  • Visione sdoppiata
  • Obnubilamento
Trattamento Il primo step è quello chirurgico a cui fa seguito la radioterapia a cui talvolta si associa la chemioterapia.
Prognosi Il 75% dei pazienti sopravvive 5 anni ed il 45% 10 anni. La presenza di alcune mutazioni cromosomiche costituisce un ulteriore fattore di prognosi favorevole perchè abbassano la resistenza ai farmaci delle cellule tumorali.

Ependimoma.

Cellule da cui si origina Cellule ependimali poste lungo il percorso del liquor.
Sintomi Lo sviluppo del tumore provoca un aumento della presione intracraica. La sintomatologia è perciò tipica di tale situazione.
Trattamento Chirurgico se possibile. Radioterapia e qualche volta chemioterapia.
Prognosi  A 5 anni sopravvive dal 20 al 40% dei pazienti.

Medullo blastoma.

Cellule da cui si origina Cellule neuro Ectodermiche (cellule embrionali da cui hanno origine le cellule nervose).
Sintomi

I sintomi più comuni sono:

  • Problemi di equilibrio
  • Mancanza di coordinazione
  • Visione doppia.
  • Difficoltà nell’articolare le parole
Trattamento La chirurgia da sola non basta.
Prognosi Raro negli adulti è invece frequente nei bambini, Il 60%dei pazienti sopravvive a 5 anni dalla comparsa.

Linfoma cerebrale.

Cellule da cui si origina Cellule del sistema immunitario, Linfociti B.
Sintomi

Problemi del comportamento.

Confusione mentale.

Crisi epilettiche

Paresi di un emilato del corpo

Trattamento Chemoterapia e radioterapia
Prognosi Il 40% dei pazienti sopravvive a 5 anni dalla comparsa.

Meningioma.

Cellule da cui si origina Cellule delle mening
Sintomi La sintomatologia è quella tipica della pressione itracranica
Trattamento Chirurgico poichè si tratta di un tumore benigno per cui sono nette le demarcazioni dal tessuto sano. Talvolta si fa seguire la radiochirurgia per eliminare residui del trattamento chirurgico convenzionale.
Prognosi Generalmente benigna

Supervisione: Vincenzo Angerano
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