Tumore al cervello: sintomi, cure, cause, diagnosi e sopravvivenza

Articolo realizzato dalla redazione
Informazioni sui Consulenti Scientifici

Quali sono i sintomi di un tumore al cervello, quali sono le cause del male del secolo e quali le cure possibili? La diagnosi precoce aiuta a prolungare la sopravvivenza.

Cosa è il tumore cerebrale?

E’ una neoformazione cerebrale, benigna o maligna, che interessa il cervello, ossia una neoplasia che si sviluppa a partire dalle cellule appartenenti al cervello (in questo caso si parla di tumore cerebrale primario) o da cellule che provengono ad esso da un tumore originatosi in cellule di altri organi e quindi una metastasi (si parla di tumore cerebrale secondario). Talvolta, anche se in maniera non del tutto corretta, si indicano come tumori cerebrali anche quelli che si sviluppano nella scatola del cranio ma non si originano da cellule dell’encefalo ed anche quelli dell’intero sistema nervoso centrale e quindi anche i tumori che nascono da cellule delle meningi e del midollo spinale. Solo molto raramente i tumori cerebrali inducono metastasi al di fuori del Sistema Nervoso Centrale. L’incidenza annua del tumore cerebrale primitivo è di 8 ammalati ogni 100.000 individui il che si traduce nel nostro paese in circa 4.500 nuove diagnosi ogni anno. I tumori secondari sono abbastanza più numerosi e raggiungono una incidenza che è di circa dieci volte superiore a quella dei primari. Gli uomini sono più colpiti delle donne.

Classificazione dei tumori che colpiscono il cervello.

I tumori cerebrali possono classificarsi come tutte le forme di neoplasie in:

• I tumori benigni si accrescono con lentezza, in tempi che possono essere anche dell’ordine di decine di anni, sono formati da cellule che mantengono le loro originarie caratteristiche tranne che per una diversa capacità di proliferazione e non sono in grado di diffondersi ne nei tessuti o organi adiacenti dai quali mantengono sempre una demarcazione alquanto netta, né in regioni del corpo che siano diverse da quella in cui si originano. La loro pericolosità è dovuta essenzialmente ai problemi connessi alla compressione che possono esercitare su organi e tessuti vicini.
• I tumori maligni invece si accrescono rapidamente, in tempi dell’ordine di mesi, ed inoltre sono formati da cellule che hanno forma e funzioni totalmente diverse da quelle originarie e che sono in grado di invadere e distruggere organi e tessuti limitrofi ed ancora di diffondersi in regioni corporee che sono anche distanti da quella di origine dando luogo alle così dette metastasi. I canali che consentono tale diffusione sono il sangue e le vie linfatiche. Esiste una scala che caratterizza il grado di malignità di un tumore e quindi anche del tumore cerebrale denominata granding.

Una ulteriore ed importante classificazione classificazione specialmente ai fini terapeutici è quella che viene effettuata in funzione della tipologia di cellule da cui essi si originano quindi in funzione della istologia. Secondo tale classificazione possiamo avere:

• Gliomi. Sono tutti quelli che si originano dalle cellule della glia (astrociti, oligodentrociti e cellule empedimali). Ovviamente tipi diversi di cellule gliali origineranno diversi tipi di tumore. I più frequenti sono quelli che si originano dagli astrociti ossia glia strocitomi. Possono aversi anche gliomi che si originano da più di un tipo di cellule che sono noti come gliomi multiformi o gliomi misti.
• Tumori non gliali. Sono tumori che non si originano dalle cellule del tessuto gliale e quindi ad esempio quelli che si originano da tessuto neurale. Si usa accludere a tale categoria anche tumori che a stretto rigore non sono cerebrali ma intracranici come i meningiomi che si originano dalle meningi.
• Tumori metastatici. Sono sempre di tipo maligno e sono i tumori più comuni che si sviluppano all’interno della scatola cranica. Sono costituiti da cellule tumorali che si diffondono nel cranio provenendo da regioni lontane in cui si è originato un tumore primario. Di solito fanno seguito a melanoma (tumore dell’epitelio), a tumore polmonare, della mammella e in misura minore dell’intestino o prostata. Possono interessare sia la massa cerebrale che le leptomeningi ossia le membrane aracnoide e pia madre).

Sintomi: Quali sono le manifestazioni più comuni delle neoplasie cerebrali?

I tumori cerebrali non presentano un quadro clinico che li identifica in maniera inequivocabile. Nel senso che i loro sintomi sono perfettamente sovrapponibili a moltissime altre malattie. Inoltre la sintomatologia è estremamente variegata in quanto varia in maniera consistente al variare della zona in cui si sviluppa il tumore e della massa che raggiunge. Ogni area del cervello, infatti, controlla specifiche funzioni così un tumore dell’emisfero destro, che controlla la parte sinistra del corpo, presumibilmente genera una sintomatologia che potrà interessare tale parte ed ancora un tumore allocato nel lobo occipitale provocherà disturbi alla vista e convulsioni mentre un tumore della corteccia cerebrale provocherà crisi epilettiche. La massa tumorale è anche’essa ai fini della sintomatologia un elemento fondamentale. Infatti la scatola cranica è chiusa, rigida ed ha un volume contenuto e quindi lo sviluppo di una consistente massa al suo interno comporta necessariamente un imponente aumento della pressione intracranica. Pressione che risulterà ancora più consistente a causa dell’edema che spesso il tumore provoca e per la compromissione della circolazione del liquor. Da quanto fin qui detto appare chiaro che l’iniziale affermazione che i sintomi del tumore cerebrale non sono definibili in maniera precisa è più che giustificata. Tuttavia nonostante ciò è possibile possibile raggruppare per esso una sintomatologia generale che è una diretta conseguenza della compressione dei tessuti intracranici e che consta di:

• Cefalea. Spesso localizzata ma non necessariamente nella regione di sviluppo del tumore.
• Nausea e vomito.
• Problemi di vista (in special maniera visione offuscata).
• Contrazione non voluta e quindi involontaria dei muscoli volontari.
• Cambiamento della personalità e dell’umore.

E' altresì possibile raggruppare una sintomatologia specifica che dipende dalla regione cerebrale in cui è allocato il tumore e che è la seguente:

• Problemi motori e dell’equilibrio con vertigini e capogiri. Si accompagnano a tumori che interessano il cervelletto.
• Sonnolenza, torpore, debolezza, mancanza di forze, alterazione della capacità di giudicare le situazioni si accompagnano invece a tumori che interessano il lobo frontale del cervello.
• Perdita totale o parziale della vista sono invece tipici di tumori che si sviluppano nella regione cerebrale del lobo occipitale.
• Compromissione dell’udito , difficoltà di articolazione della parola e del linguaggio, perdita di memoria, alterazione dell’umore accompagnata da violenti stati di aggressività sono tipici di tumori che si originano nel lobo temporale.
• Alterazione della percezione sensoriale in varie parti del corpo è una caratteristica del tumore del lobo parietale.
• Secrezione di latte dai capezzoli, sconvolgimenti vistosi del ciclo mestruale e negli adulti anomala crescita degli arti sono i Sintomi che si accompagnano ai tumori che si sviluppano nella regione ipofisiaria.

Cause: perchè si forma il tumore.

A tutt’oggi la ricerca medica non è stata ancora in grado di individuare cause precise per i tumori cerebrali e del perché questi possano svilupparsi o in maniera benigna o maligna. Di sicuro è noto che le radiazioni ionizzanti a dosaggio elevato costituiscono un fattore di rischio per lo sviluppo di tumori maligni. Altro fattore di rischio poco comune ma possibile è la predisposizione genetica alla compromissione di determinati geni. Alcune sindromi ereditarie infatti sono caratterizzate da mutazioni di geni che codificano sostanze che inibiscono mutazioni cellulari che possono risultare cancerogene.
Alcune di tali sindromi sono:

• la sindrome di Turcot (malattia caratterizzata da polipi intestinali e predisposizione ai tumori cerebrali)
• la sindrome di Gorlin (malattia caratterizzata da lentiggini diffuse sulla cute, malformazioni dello scheletro e cardiache e predisposizione ai tumori cerebrali).

Non esistono invece prove scientifiche certe che gli impulsi elettromagnetici trasmessi da telefonini e cordeless possano provocare tumori cerebrali. In merito comunque il Consiglio Superiore della Sanità ha stabilito che tali apparecchiature debbano essere utilizzate in maniera idonea e limitata dai bambini. Un ulteriore fattore di rischio per lo sviluppo di un particolare tumore cerebrale ossia il linfoma cerebrale primitivo è soffrire di Sindrome di Immuno Deficienza Acquisita.

Diagnosi: esami ed indagini per rilevarne la presenza.

Lo specialista che è il neurologo forma una prima ipotesi di diagnosi basandosi sull’anamnesi del paziente e sulla osservazione del quadro clinico ossia l’esame dei sintomi accusati e dei segni che obiettivamente si riscontrano. L'ipotesi di tumore cerebrale ipotesi sarà poi convalidata da una serie di complesse indagini cliniche che si possono così riassumere.

TAC (Tomografia Assiale Computerizzata) con utilizzo o meno di mezzo di contrasto. E una radiografia che con l’ausilio di un computer e di uno speciale software fornisce immagini del cervello dettagliate e tridimensionali. E l’esame di prima istanza che viene di norma effettuato al ricovero in ospedale del paziente con sintomi aspecifici.

RMN (Risonanza Magnetica Nucleare). Anche per questa indagini può o meno prevedere l’uso di un mezzo di contrasto da iniettare entrovena come il gandolinio. Fornisce immagini molto più dettagliate dei tessuti molli ma è più costosa della TAC.

PET (Tomografia ad Emissione di Positroni). Si fonda sulla caratteristica metabolica acclarata delle cellule tumorali di consumare più glucosio delle equivalenti cellule sane. Avvalendosi di tale proprietà si riesce ad evidenziare tumori che hanno anche ridottissime dimensioni. Si procede iniettando per via endovenosa del glucosio e successivamente dopo due ore si effettua con una speciale attrezzatura una scansione della scatola cranica. Le immagini evidenziano eventuali aree di alterato assorbimento di glucosio. I tumori benigni o a basso grado di malignità non godono della proprietà sopra descritta (maggior assorbimento di glucosio) e perciò sono evidenziabili con difficoltà o non evidenziabili affatto. Per superare tale inconveniente si utilizza un marcatore radioattivo che viene assorbito dalle cellule neoplastiche ed alla scansione fornisce immagini della massa tumorale.

Biopsia. Prelievo di un microscopico campione della massa tumorale ed analisi delle sue cellule al microscopio. Il prelievo biooptico può effettuarsi con chirurgia tradizionale ossia aprendo la scatola cranica o con una sofisticata tecnica nota come stereotassica. La tecnica stereotassica consiste nell’eseguire una TAC preliminare con uno speciale casco che fornisce al software che elabora le immagini dei punti di riferimento precisi. In tal maniera è possibile individuare con precisione estrema la posizione della massa tumorale in relazione della via di accesso scelta per effettuare il prelievo di tessuto.

Angiografia. Si introduce nell’arteria femorale un catetere e lo si posizione in una opportuna regione anatomica. Attraverso questo, successivamente, si infonde un liquido di contrasto nei vasi cerebrali. Si effettuano quindi una serie di radiografie. Le immagini che si ottengono forniscono la precisa vascolarizzazione della massa del tumore le eventuali anomalie che il suo accrescersi ha causato. Informazioni che risulteranno essenziali se si opta per una terapia chirurgica.

Rachicentesi. Con una puntura lombare si preleva un campione di liquor che si sottopone ad analisi per la ricerca di cellule tumorali.

Cure: con quali terapie e trattamenti si interviene in caso di cancro cerebrale?

Indipendentemente dalla sede in cui si sviluppa il tumore cerebrale e dalla sua tipologia esistono tre distinti tipi di trattamento e precisamente:

Trattamento chirurgico.

La terapia chirurgica ha come obiettivo di rimuovere quanto più è possibile della massa tumorale senza danneggiare in maniera i tessuti adiacenti. Tutto questo è fattibile in maniera completa solo in alcune tipologie di tumori benigni dove è sempre presente una demarcazione netta tra tumore e tessuti limitrofi ma è praticamente irrealizzabile o realizzabile in misura ridotta con i tumori maligni che di norma infiltrano i tessuti circostanti in maniera tale da rendere indistinguibile la demarcazione tra cellule sane e malate. L’intervento che è un intervento di chirurgia maggiore avviene in anestesia totale e con l’ausilio di un microscopio e se necessari strumenti di neuronavigazione che supportati da TAC o RMN consentono al chirurgo di procedere e di raggiungere il tumore con estrema precisione minimizzando il rischio di ledere i tessuti circostanti.

Trattamento radioterapico.

La radioterapia usa radiazione ad elevata energia (raggi X o raggi gamma) per distruggere le cellule tumorali sempre ovviamente salvaguardando quelle sane. Spesso viene utilizzata per completare l’opera che non si è potuto compiere con l’intervento chirurgico. In molti casi costituisce il solo mezzo di intervento perché il tumore è contenuto all’interno di tessuti sani. Per stabilire con precisione estrema dove indirizzare il raggio di radiazioni si usano le tecniche di puntamento stereotassiche che si sono già descritte. Queste tecniche estremamente sofisticate permettono di individuare l’area tumorale con precisione estrema e quindi di poterla irraggiare con dosi più massicce di radiazioni. Durante il trattamento l’apparecchio che emette le radiazioni che è l’acceleratore lineare viene ruotato secondo angoli diversi in maniera tale che tutte le traiettorie del raggio emesso si intersechino nel punto in cui è localizzato il tumore. Per fare in modo che durante tali operazioni il paziente rimanga fermo in maniera che il bersaglio non si sposti, vengono realizzate sulle sue caratteristiche anatomiche delle maschere di materiale termoplastico che ne bloccano la testa e conseguentemente mantengono la massa tumorale in una posizione fissa. In queste tecniche le radiazioni (spesso si usano i raggi gamma) vengono utilizzate come una sorta di bisturi virtuale e perciò si parla di radiochirurgia. La radioterapia ha molti effetti collaterali e chi è interessato può consultare l’articolo specifico.

Trattamento chemioterapico.

Consiste nella somministrazione di farmaci che producono la morte delle cellule tumorali. La scelta di tali farmaci dipende da molti fattori: tipo di tumore, aggressività, area del cervello colpita, età del paziente, suo stato di salute, etc. Ovviamente anche la chemioterapia ha molti effetti collaterali e per essi si rimanda all’articolo specifico.

La scelta del trattamento più opportuno è effettuata da una equipe che è composta da: neurologo, neurochirurgo, radiologo, radioterapista ed anatomopatologo basandosi sul tipo di tumore, la sua allocazione, l’età e lo stato di salute del paziente. Spesso si combinano le tre terapie o due delle terapie illustrate come ad esempio trattamento chirurgico e radioterapia o radioterapia e chemioterapia.

Prognosi: quali sono le speranze di sopravvivenza in presenza di tale neoplasia.

La prognosi dei tumori cerebrali benigni, se sono operabili, è generalmente buona e l’intervento chirurgico conduce a completa guarigione.

Diverso è il discorso per il tumore cerebrale maligno. In questi casi la prognosi è estremamente variabile e dipende da un gran numero di parametri. Parametri che in parte dipendono dalle caratteristiche della malattia e quindi:

tipo istologico del tumore, luogo in cui si è originato, sviluppo della massa tumorale etc. ed in parte dalle caratteristiche del paziente e quindi: età, condizioni generali di salute, caratteristiche biologiche, andamento dell’intervento chirurgico etc..

Comunque sia la prognosi può andare dalla completa guarigione alla morte. Nella maggioranza dei casi la prognosi è di una aspettativa di vita limitata. Il glioblasoma e l’astrocitoma anaplastico sono le tipologie istologiche di tumore cerebrale che hanno la prognosi più sfavorevole, oligodendroglioma invece è uno di quelli che ha prognosi più favorevole. Segue una tabella dedicata alle specifiche forme tumorali per le diverse aspettative di sopravvivenza.

Tipologie comuni di tumori cerebrali: sintomi, cura e sopravvivenza delle forme specifiche.

Dal momento che sintomi, trattamento e prognosi del tumore cerebrale sono vincolati strettamente alla sua tipologia ed alla sede in cui si è sviluppato, oltre che a numerose altre variabili, riportiamo le schede riassuntive di sintomi, terapia ed prognosi di alcuni dei più comuni tumori cerebrali.

Glioblastoma multiforme.

Astrocitoma anaplastico.

Astrocitoma diffuso.

Oligodendroglioma.

Ependimoma.

Medullo blastoma.

Linfoma cerebrale.

Meningioma.