Vasculite: sintomi, cure, cause e tipi (cutanea, cerebrale, sistemica)

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Approfondiamo le cause e le cure delle varie tipologie di vasculite, l’infiammazione che può colpire i vasi cutanei, cerebrali o di tutto l’organismo, manifestando sintomi diversi.

Cosa è la vasculite?

La vasculite è un’infiammazione che interessa, a segmenti (alternanza di tratti lesi e tratti integri), le pareti dei vasi sanguigni e talvolta anche i tessuti connettivi e linfatici ad essi limitrofi. L’infiammazione si verifica per reazioni autoimmuni (errore del sistema immunitario che riconosce come nemici i vasi sanguigni o alcune loro parti ) ma anche per complicazioni di infezioni virali, per infiltrazione di cellule tumorali o per reazioni allergiche a farmaci.

L’infiammazione provoca necrosi, cicatrici ed indurimento dei vasi sanguigni ed , in alcuni casi, anche infiltrazione nelle pareti di cellule immunitarie con formazione di trombi o granulomi. La conseguenza di tutto ciò è il restringimento del lume del vaso stesso. Restringimento che determina un minor afflusso sanguigno e conseguentemente ischemia dei tessuti o organi irrorati.

I vasi che possono essere interessati dalla vasculite sono di qualunque tipo e calibro. Esistono infatti tipologie della malattia che attaccano essenzialmente i vasi di grosso calibro, altre i vasi di medio calibro ed altre ancora i vasi di piccolo calibro.

Ed ancora possono essere interessati i vasi di una circoscritta regione anatomica, ad esempio il cranio ed allora si parla di vasculite cerebrale o la cute ed allora si parla di vasculite cutanea, o possono essere interessati vasi dell’intero corpo o di più organi e regioni anatomiche ed allora si parla di vasculite sistemica.

In realtà, quindi, sarebbe più corretto parlare di vasculiti, in quanto, queste costituiscono un folto, eterogeneo e variegato gruppo di sindromi o processi morbosi (insieme di sintomi e segni).

La vasculite può risolversi in maniera rapida e talvolta anche in maniera spontanea, ma anche progredire in maniera inarrestabile. Nella maggioranza dei casi va trattata rapidamente per essere tenuta sotto controllo e ciononostante, talvolta, riduce, anche in maniera drastica, le aspettative di vita.

Come possono essere classificate le vasculiti?

Come conseguenza della notevole eterogeneità delle patologie raggruppate sotto il termine di vasculite, non esiste una classificazione universale ed organica.

Inoltre la situazione è resa ancora più ingarbugliata dalla constatazione che esistono forme di vasculite che hanno quadro clinico non ben definito nel senso che questo è sovrapponibile a più tipologie.

Per tutti questi motivi perciò sono state elaborate nel tempo svariate classificazioni. Ovviamene i criteri di classificazione che sono stati proposti per effettuare queste suddivisioni, pur essendo diversi tra loro, sono comunque sempre i medesimi:

• la clinica, ossia i sintomi e segni,
• l ’eziologia ossia le cause,
• tomia e perciò essenzialmente il calibro dei vasi interessati.

Di seguito ne riportiamo una fra quelle più comunemente utilizzate la classificazione di Bacon , professore dell’università di Birmingham. Una prima grossa divisione è fatta tra:

Vasculiti primarie o idiopatiche.

Le vasculiti primarie o primitive o anche idiopatiche per cui non è possibile individuare alcuna causa, esse si suddividono in:

Vasculiti che interessano principalmente vasi di grosso calibro e comprendono:

• Arterite di Takayasu. E’ nota anche come malattia senza polso. L’infiammazione interessa i grandi vasi e quindi: l’aorta, le sue diramazioni principali e l’arteria polmonare. Ne sono colpite in maniera prevalente le donne asiatiche. Spesso è in correlazione col morbo di Crohn, nel senso che si accomuna a detta patologia. Questa circostanza fa sospettare che le due malattie possano avere una qualche causa comune che comunque è sconosciuta. Ne esistono 5 diverse tipologie distinte per il distretto aortico che risulta compromesso.
• Arterite a cellule giganti. Nota anche come Arterite temporale, Arterite cranica o ancora Arterite di Horton. Colpisce per lo più gli anziani con più di 50 anni europei. E’ caratterizzata da una infiammazione granulomatosa dei grossi vasi del cranio ed in particolare dell’arteria temporale. Si sospetta una eziologia ereditaria della malattia con diverse cause scatenanti: agenti infettivi, tabagismo, etc. Può indurre gravi e fatali conseguenze:ictus, problemi neurologici, perdita della vista.

Vasculiti che colpiscono principalmente vasi di medio calibro. Si diversificano in:

• Poliartrite nodosa classica nota anche come malattia di Kussamul – Meier. Può interessare i vasi di calibro medio piccoli di qualsiasi organo o tessuto tranne quelle dei polmoni. L’eziologia non è ben nota anche se si sospetta una correlazione con una particolare forma di leucemia ossia la tricoleucemia.
• Sindrome di kawasaki o sindrome muco cutanea dei linfonodi. Interessa principalmente i bambini. L’eziologia è sconosciuta. Si suppone, dato il suo andamento epidemico (ricompare ogni paio di anni con un picco nella stagione invernale), che l’eziologia sia mediata dal sistema immunitario in seguito ad infezioni di streptococchi e stafilococchi.
• Sindrome di Churg – Strauss. E’ una forma rara che può interessare le vene di medio e piccolo calibro di numerosi organi corporei. E’ associata quasi sempre ad asma bronchiale e/o rinosinusite allergica. L’eziologia ancora una volta è sconosciuta.
• Granulomatosi di Wegener. E’ una tipologia di vasculite necrotizzante che ha una base autoimmune ed interessa vasi medio piccoli del sistema respiratorio ed i reni.
• Morbo di Buerger o anche Tromboangioite obliterante. Vasculite delle vene di piccolo e medio calibro che colpisce principalmente i maschi adulti fumatori soprattutto di origine mediorientale. La correlazione con il fumo è nota anche se l’esatta causa della malattia è al momento ancora sconosciuta

Vasculiti che interessano principalmente i vasi di piccolo calibro. Si suddividono in:

• Porpora di Henoch-Schonlein. Interessa in particolar modo i bambini di sesso maschile con età inferiore a dieci anni. Compromette i vasi di piccolo calibro di pelle, rene ed intestino. I vasi degli ammalati presentano tipicamente accumulo di immunocomplessi. Dove gli immunocomplessi sono degli aggregati macromolecolari formati dall'unione di antigene col relativo anticorpo che si vengono a formare in seguito ad una reazione immunitaria che viene scatenata da: patogeni infettivi delle vie respiratorie, reazione a farmaci o ad alimenti, punture di insetti.
• Vasculite crioglobulinemica essenziale. E’ una vasculite che interessa i vasi di piccolo calibro di individui nel cui sangue si riscontrano presenze di crioglobuline. Si caratterizza con deposizione di immunocomplessi nel tessuto che ricopre la parete interna dei vasi sanguigni. Le crioglobuline sono particolari anticorpi che hanno la caratteristica di precipitare a basse temperature. Questi anticorpi possono essere rivolti contro un solo antigene e sono chiamati monoclonali o contro più antigeni e sono invece chiamati policlonali. Nella maggioranza dei casi la vasculite crioglobulinemica è associata ad infezione del virus C dell’epatite HCV. Più raramente a malattie a base autoimmune come le connettiviti. Se non si riesce ad individuare alcuna causa si parla di vasculite essenziale o idiopatica.
• Poliangioite microscopica. Coinvolge i piccoli vasi di qualunque tipo sia arteriosi che venosi. La sua principale manifestazione è una rapida compromissione renale causata dalla glomerulonefrite necrotica che si porta dietro. Possono aversi anche manifestazioni polmonari con emottisi per l’infiammazione dei capillari polmonari e problemi intestinali e cardiaci. La malattia è grave e può condurre alla morte se non diagnostica ed affrontata in tempi rapidi.

Vasculiti secondarie e le patologie associate.

Le vasculiti secondarie sono associate ad altre malattie che determinano il processo infiammatorio o a cause di vario genere non patologiche, ma perfettamente identificate.

Le malattie che possono fungere da causa scatenante per la vasculite sono:

• Reumoartropatie. Un folto gruppo di patologie reumatiche che interessano le articolazioni ed i tessuti circostanti. Caratterizzate da: dolore a carico delle strutture interessate, infiammazione e alterata reattività che può derivare nel caso più semplice da eccessiva sensibilità del soggetto ma anche da reazione dei tessuti interessati e nei casi più seri da anomale risposte del sistema immunitario (reazioni autoimmuni). A detto gruppo di patologie appartengono anche le connettiviti nelle quali l’infiammazione interessa i tessuti connettivi. Esempi di tali malattie possono essere il lupus eritematoso sistemico, l’artrite reumatoide, etc.
• Neoplasie solide. Come possono essere i carcinomi.
• Malattie linfoproliferative. Sono malattie per le quali una linea delle cellule del sistema linforeticolare e cioè (linfociti, macrofagi e monociti) proliferano in maniera anomala. La proliferazione è di norma neoplastica e quindi si hanno leucemie e linfomi ma può essere anche non tumorale. Un esempio di proliferazione non tumorale è la mononucleosi.
• Malattie mieloproliferative. Gruppo di malattie caratterizzate da una anomala proliferazione di una delle linee cellulari del sangue. Si originano da una cellula staminale malata. Possiamo avere una eccessiva proliferazione di globuli rossi ed allora si avrà una policitemia o una eccessiva proliferazione di globuli bianchi ed allora si avrà una leucemia, etc.
• Malattie infettive. Le malattie infettive che possono provocare vasculite sono molteplici. Tra quelle virali vi è l’epatite B e C, la mononucleosi, l’infezione da HIV. I batteri invece che con maggior frequenza possono provocare vasculite sono gli streptococchi, i batteri responsabili della tubercolosi, della endocardite batterica (infiammazione dell’endocardio membrana che riveste le cavità e valvole del cuore) e di affezione acute delle vie respiratorie.
• Malattie infiammatorie intestinali croniche. Sono un gruppo di malattie caratterizzate da un processo infiammatorio che interessa vari segmenti dell’intestino e talvolta dell’intero tubo digerente dalla bocca all'ano. Le principali sono morbo di Crohn e rettocolite ulcerosa. Hanno eziologia (causa) non nota e patogenesi (il modo in cui progrediscono) a base autoimmune.
• Fibrosi retroperitoneale. E’la proliferazione di tessuto fibroso infiammatorio nella regione retroperitoneale. La causa della malattia è sconosciuta ma vi è correlazione certa col consumo di alcuni farmaci e con precisione col metisergide che è un principio attivo per combattere le emicranie.

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Vasculiti da cause note sono quelle conseguenti reazione allergiche a farmaci, prodotti chimici, vaccini, o punture di insetti.

Puoi approfondire tutte le complicanze che possono derivare dalle punture di insetti.

Cause di infiammazione dei vasi sanguigni.

Ordinando quanto fin qui detto, le cause della vasculite possono così riassumersi:

• Sconosciute. Nella maggior parte delle vasculite non si conosce la causa e queste costituiscono le vasculiti primarie,
• Errori del sistema immunitario (reazioni autoimmuni) . Il sistema immunitario riconosce come nemiche cellule dei vasi sanguigni e scatena contro di loro un processo infiammatorio nel tentativo di distruggerle. Le cause di questo errore sono sconosciute ma talvolta risultano note i grilletti che possono attivarle: infezioni, diversi tipi di neoplasie, reazioni allergiche a farmaci ed a sostanze chimiche.
• Malattie del sistema immunitario. Esempi di ciò sono forniti da vasculiti associate ad artrite reumatoide, morbo di Crohn,lupus eritematoso sistemico, etc.
• Infezioni di vari agenti patogeni. La vasculite è in questi casi una risposta ad una infezione virale o batterica primaria. Un esempio è l’infezione da HBV (epatite B) che può scatenare la poliartrite nodosa.
• Tumori solidi o del sangue.
• Reazioni allergiche.

Patogenesi della vasculite: le alterazione prodotte dalla malattia ed i processi con cui si evolvono.

Naturalmente, essendo le alterazioni ed i processi in stretta relazione con la causa non sono univoci ed talvolta sconosciuti.

Se la causa della vasculite è un agente patogeno infettivo (virus o batterio) il danno alla parete dei vasi può attivarsi e procedere nel seguente modo:

• Azione tossica diretta del patogeno sull'endotelio vasale (tessuto che riveste i vasi sanguigni).
• Formazione di immunocomplessi formati dall'unione dell’antigene infettivo (virus o batterio che sia) e dal relativo anticorpo e infiltrazione e deposito sul tessuto del vaso.
• Deposito sulla parete vasale da parte dell’agente infettante di antigeni estranei alle cellule dell’endotelio. La presenza degli antigeni scatena l’infiammazione atta ad eliminali.

Se la causa della vasculite è una malattia tumorale il meccanismo che provoca lo sviluppo della vasculite è:

• Deposizione sulle pareti vasali di immunocomplessi formati dall'unione antigeni tumorali e relativi anticorpi.
• Aggressione e sviluppo di cellule tumorali direttamente nell'endotelio vasale.

Se la causa della vasculite è l’intervento del sistema immunitario, i processi che portano all'insorgere dell’infiammazione possono essere molteplici e precisamente:

• Deposizione sulla parete vasale quasi sempre nelle adiacenze di diramazioni di immunocomplessi formati da un aggregato antigene anticorpo. Questi immunocomplessi possono sia aderire alle pareti dei vasi e rilasciare citochine (molecole proteiche in grado di interferire con le cellule circostanti provocandone morte e/o differenziazione) e quindi provocando il danno ai vasi. Oppure attivare l’intervento di cellule che li fagocitano. Durante tale processo vengono liberati enzimi che attivano il processo infiammatorio.
• Interazione tra antigeni e linfociti con rilascio di sostanze che determinano l’accorrere dei macrofagi e innescano un processo che determinano formazione di granulomi sulla parete dei vasi.
• Produzione di anticorpi diretti contro le cellule della parete endoteliale che riveste internamente i vasi sanguigni. Detti anticorpi sono denominati AECA (AntiEndothelial Cellular Antibodies).
• Produzione di anticorpi diretti contro antigeni dei neutrofili. Sono denominati ANCA (Anti Neutrophil Citoplastic Antibodies) ed il processo libera enzimi che sono in grado di determinare danno cellulare d infiammazione.

Sintomi: diversi a seconda dei vasi interessati e della patologia di base.

I sintomi ed i segni variano in maniera sostanziale tra una tipologia e le altre di vasculite in quanto saranno differenti i vasi e gli organi interessati.

Esiste comunque una sintomatologia generale molto aspecifica (sovrapponibile a tantissime malattie) che è la seguente:

• Macchie cutanee
• Febbre.
• Calo ponderale. Senza un apparente motivo che lo renda plausibile.
• Astenia ed affaticamento anche dopo sforzi irrilevanti.
• Dolori dei muscoli e delle articolazioni.
• Problemi sensitivi. Come possono essere: formicolii, intorpidimento, etc.

Di seguito riportiamo la sintomatologia di alcune tra le più comuni vasculiti.

Sindrome di Behcet.

Malattia di Burerger.

Vasculite di Chung Strauss.

Porpora di Schonlein-Henoch o crioglobulinemica.

Malattia di Kawasaki.

Granulomatosi di Wegene.

Poliarterite nodosa.

Vasculite leucocitoclastica.

Complicanze dovute alla riduzione dei vasi.

La più seria complicanza della vasculite è correlata strettamente alla riduzione del lume dei vasi sanguigni interessati dall'infiammazione. Questa compromissione determinerà una riduzione della portata ematica sangue trasportata dai vasi compromessi.

La conseguenza sarà una ischemia dell’organo o tessuto irrorato. Ischemia che potrà comportare infarto e necrosi dell’organo stesso. Altra complicanza che di frequente si presenta nella cura della vasculite è la tendenza a recidivare. Infatti anche se la terapia ha successo sovente la vasculite si ripresenta.

Diagnosi: analisi del sangue, anamnesi sei sintomi ed esami strumentali e di immagine.

Non sempre è agevole. Lo specialista per formularla si avvarrà di: analisi anamnestica e dell’analisi di sintomi e segni. Saranno inoltre prescritte le seguenti indagini:

• Analisi del sangue. Con le quali si valuteranno parametri infiammatori (proteina C reattiva e Velocità di eritrosedimentazione), funzionalità epatica, emocromo, ricerca di anticorpi anti citoplasma dei neutrofili (ANCA), ricerca di anticorpi contro le cellule dell’endotelio (AECA).
• Esami di imaging. Permettono di visualizzare e forniscono immagini dei vasi di grosso calibro come le arterie. Possono essere ecografie, TAC e Risonanza Magnetica Nucleare.
• Angiogramma. Consente con una radiografia effettuata dopo aver iniettato un mezzo di contrasto di visualizzare i vasi sanguigni.
• Biopsia di tessuto vascolare. Consente di valutare lo stato del processo infiammatorio ed eventuali infiltrazioni tumorali.

Come si cura la vasculite? I farmaci utilizzati.

La terapia è in stretta relazione col tipo di vasculite diagnosticata. E comunque i farmaci che si usano sono di due tipi:

• Corticosteroide. Servono a far regredire e mantenere sotto controllo il processo infiammatorio. Vanno usati con grande attenzione e discernimento perchè hanno notevoli effetti collaterali.
• Farmaci immunosoppressivi. Servono a tenere sotto controllo le cellule del sistema immunitario se questo è implicato nella patogenesi della vasculite.